Желтые глаза. Причины желтизны белков глаз, диагностика причин, лечение патологий

Желтые глаза являются признаком наличия у пациента желтухи. Желтуха – это патологическое состояние, возникающее при заболеваниях печени, болезнях крови, поджелудочной железы, желчевыводящих протоков и связанное с повышением концентрации в крови общего билирубина. Желтуха сопровождается не только пожелтением глаз. При ней нередко желтеет кожа, возникает кожный зуд, лихорадка, боли в правом подреберье, ощущение горечи во рту, снижение аппетита, появляется тошнота, рвота, головная боль, общая слабость, бессонница, увеличивается в размерах печень и селезенка.

Что такое белочная часть глаза?

В самой центральной части глаза можно разглядеть темную точку – зрачок (через него свет проникает внутрь глазного яблока), по периферии от него располагается цветная структура – радужка, придающая глазам определенный цвет (зеленый, голубой, карий и др.). Если двигаться от внутреннего края радужки к ее наружному, то можно заметить, что она резко переходит в беловатую структуру – белочную оболочку (часть) глаза. Белочная часть глаза – это один из двух основных отделов наружной оболочки глаза. Белочная оболочка глаза по-другому называется склерой глаза. Эта оболочка занимает пять шестых от всей площади поверхности наружной оболочки глаза. Склера глаз имеет белый цвет (собственно говоря, поэтому она и называется белочной) благодаря тому, что состоит из большого количества соединительной ткани.

Строение слизистой глаза и оболочек глаза

Орган зрения человека состоит из глазного яблока, глазодвигательных мышц, век, слезного аппарата, сосудов и нервов. Этот орган является периферической частью зрительного анализатора и необходим для визуального восприятия внешних объектов. Основной структурой в органе зрения является глазное яблоко. Оно располагается в глазнице и имеет неправильную шарообразную форму. Визуально, на лице у человека, можно разглядеть только передний отдел глазного яблока, который является лишь малой его частью и прикрыт спереди веками. Большая же часть этой анатомической структуры (глазного яблока) скрыта в глубине глазницы.
 
В глазном яблоке выделяют три основные оболочки:

• наружная (фиброзная) оболочка глазного яблока;
• средняя (сосудистая) оболочка глазного яблока;
• внутренняя (чувствительная) оболочка глазного яблока.

Наружная оболочка глазного яблока

Наружная оболочка глазного яблока состоит из двух важных отделов, которые отличаются друг от друга по своей анатомической структуре и функциям. Первый отдел называется роговицей глаза. Роговица глаза расположена в передней центральной части глазного яблока. Из-за отсутствия сосудов и гомогенности своей ткани роговица является прозрачной, поэтому через нее можно разглядеть зрачок и радужку глаза.
 
Роговица состоит из следующих слоев:

• переднего многослойного плоского эпителия;
• передней пограничной мембраны;
• собственного вещества роговицы (состоит из гомогенных соединительнотканных пластинок и плоских клеток, которые являются разновидностью фибробластов);
• задней пограничной мембраны (десцеметовой оболочки), которая, преимущественно, состоит из коллагеновых волокон;
• заднего эпителия, который представлен эндотелием. 

Благодаря своей прозрачности роговица легко пропускает лучи света. Также она обладает способностью к светопреломлению, вследствие чего данную структуру еще относят к светопреломляющему аппарату глаза (вместе с хрусталиком, стекловидным телом, жидкостями камер глаза). Кроме того роговица выполняет защитную функцию и уберегает глаз от различных травматических воздействий.
 
Роговица глаза является наиболее выпуклой частью глазного яблока. По периферии роговица глаза плавно переходит в склеру глазного яблока, которая является вторым важным отделом наружной оболочки глаза. Этот отдел занимает большую часть площади наружной оболочки глаза. Склера глаза представлена плотной волокнистой оформленной соединительной тканью, состоящей из пучков коллагеновых волокон с примесью эластических волокон и фибробластов (клетки соединительной ткани). Наружная поверхность склеры спереди покрыта конъюнктивой, а задняя – эндотелием. Конъюнктива (слизистая оболочка глаза) – это сравнительно тонкая оболочка, которая состоит из цилиндрического многослойного эпителия. Эта оболочка покрывает веки изнутри (вековая часть конъюнктивы) и глазное яблоко снаружи (глазная часть конъюнктивы). Причем роговицу данная структура не покрывает.
 
Наружная оболочка глазного яблока выполняет ряд важных функций. Во-первых, она является самой прочной по сравнению с остальными двумя оболочками глазного яблока, вследствие чего ее наличие позволяет уберегать орган зрения от травматических повреждений. Во-вторых, наружная оболочка глаза из-за своей прочности помогает поддерживать глазному яблоку определенную анатомическую форму. В-третьих, к этой оболочке прикрепляются глазодвигательные мышцы, в результате чего глазное яблоко может совершать различные движения в глазнице.

Средняя оболочка глазного яблока

Средняя оболочка глазного яблока расположена внутри глаза. Она состоит из трех неодинаковых по размеру частей (задней, средней и передней). Из всех частей средней оболочки визуально разглядеть можно только радужку (передняя часть средней оболочки глазного яблока), которая располагается между зрачком и склерой глаз. Именно радужка придает глазам определенный цвет. Она состоит из рыхлой соединительной ткани, сосудов, гладких мышц, нервов и пигментных клеток. Радужка глаза (в отличие от остальных двух частей средней оболочки) не прилегает к наружной оболочке глазного яблока и отделена от роговицы с помощью передней камеры глаза, которая содержит внутриглазную жидкость. Позади радужки находится задняя камера глаза, разграничивающая между собой хрусталик (прозрачная структура, размещающаяся прямо напротив зрачка внутри глазного яблока и являющаяся биологической линзой) и радужку. Эта камера также заполнена внутриглазной жидкостью.
 
Задняя часть средней оболочки глазного яблока называется собственной сосудистой оболочкой глазного яблока. Она расположена непосредственно под белочной оболочкой глаза в задней его части. В ее состав входит большое количество сосудов, соединительнотканных волокон, пигментных и эндотелиальных клеток. Основная функция этой анатомической структуры – обеспечение питательными веществами клеток сетчатки (внутренняя оболочка глазного яблока) глаза. Задняя часть средней оболочки выстилает почти две третьих всей площади склеры, поэтому и является самой большой из всех трех частей средней оболочки.
 
Немного кпереди от нее (задней части средней оболочки), в виде кольца, расположено ресничное тело (средняя часть средней оболочки глазного яблока), представленное ресничной мышцей, которая играет важную роль в аккомодации глаза (она регулирует кривизну хрусталика и фиксирует его в определенном положении). Также в состав ресничного (цилиарного) тела входят специальные эпителиальные клетки, которые занимаются продукцией внутриглазной жидкости, заполняющей переднюю и заднюю камеры глаза.

Внутренняя оболочка глазного яблока

Внутренняя оболочка глазного яблока (или сетчатка) обволакивает изнутри радужку, ресничное тело и собственную сосудистую оболочку глазного яблока. Совокупность тех мест, где сетчатка прилежит к радужке и к ресничному телу называется незрительной (слепой) частью сетчатки. Остальная, задняя, более обширная часть сетчатки называется зрительной. В этой части сетчатки происходит восприятие света, проникающего в глазное яблоко. Такое восприятие возможно благодаря наличию внутри сетчатки специальных фоторецепторных клеток. Сама сетчатка состоит из десяти слоев, которые отличаются друг от друга различным анатомическим строением.

Причины желтизны глаз

Пожелтение белков глаз чаще всего связано с повышением в крови концентрации билирубина. Билирубин – это желчный пигмент желтого цвета, который образуется в организме при распаде гемоглобина (белок, переносящий кислород в крови), миоглобина (белок, переносящий кислород в мышцах) и цитохромов (ферменты дыхательной цепи клеток). Образующийся сразу после распада этих трех типов белков (гемоглобина, цитохромов и миоглобина) билирубин называется непрямым билирубином. Это соединение очень токсично для организма, поэтому оно как можно быстрее должно быть обезврежено. Нейтрализация непрямого билирубина происходит только в печени. Через почки этот тип билирубина не выводится.

В клетках печени происходит связывание непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой (химическое вещество необходимое для нейтрализации билирубина), и он превращается в прямой билирубин (обезвреженный билирубин). Далее прямой билирубин транспортируется клетками печени в желчь, посредством которой происходит его выведение из организма. В некоторых случаях часть его может всасывать обратно в кровь. Поэтому в крови всегда присутствуют две основные фракции билирубина – прямой билирубин и непрямой билирубин. Две эти фракции вместе составляют общий билирубин крови. На долю непрямого билирубина приходится около 75% всего общего билирубина. Референтные (предельные) величины концентрации в крови общего билирубина равны 8,5 – 20,5 мкмоль/л.
 
Увеличение концентрации общего билирубина выше 30 – 35 мкмоль/л приводит к появлению у пациента желтухи (пожелтению кожи и склер глаз). Происходит это, потому что при таких концентрациях он (билирубин) диффундирует (проникает) в периферические ткани и окрашивает их в желтый цвет. Существуют три степени тяжести желтухи (то есть степени выраженности желтухи). При легкой степени концентрация в крови общего билирубина достигает отметки 86 мкмоль/л. При средней степени в крови у пациента уровень билирубина находится в промежутке от 87 и до 159 мкмоль/л. При выраженной степени тяжести его концентрация в плазме крови выше 159 мкмоль/л.
 

Причина	Механизм формирования желтизны белков глаз
Болезни печени	При болезнях печени происходит нарушение связывания непрямого (не связанного с глюкуроновой кислотой) билирубина из крови и выделение прямого билирубина из нее, вследствие повреждения гепатоцитов (печеночных клеток). Замедление выведения из крови непрямого билирубина и попадание в нее прямого билирубина (он проникает в кровь в результате повреждения клеток печени) приводит к его накоплению в ней. При достижении им высоких концентраций, он выходит из сосудов и проникает в склеры глаз, где происходит его осаждение. Такое осаждение сопровождается окрашиванием белочной оболочки глаз в желтый цвет.
Болезни крови	При болезнях крови наблюдается выраженный гемолиз (разрушение) эритроцитов (красные клетки крови), что приводит к повышению концентрации в крови гемоглобина (белок, транспортирующий кислород), который содержат в большом количестве эритроциты. Впоследствии этот гемоглобин подвергается распаду и из него образуется непрямой билирубин. Так как при болезнях крови непрямого билирубина образуется намного больше (из-за распада в крови большого количества гемоглобина), чем печень способна обезвредить, то он постепенно накапливается в крови, а затем проникает внутрь склер глаз, окрашивая их в желтый цвет.
Болезни желчевыводящих путей	Пожелтение белков глаз при болезнях желчевыводящих путей связано с накоплением в крови значительного количества прямого билирубина. При данных патологиях нарушается отток желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. Вследствие этого происходит разрыв внутрипеченочных желчных протоков, по которым желчь удаляется из печени. Из-за этого компоненты желчи проникают в кровь. Так как одним из основных ее компонентов является прямой билирубин, то его концентрация в плазме крови существенно возрастает. Затем этот билирубин проникает в склеру глаз и окрашивает их в желтый цвет.
Нарушение обменных процессов в организме	Существуют как минимум три вида нарушения обменных процессов, которые приводят к пожелтению белков глаз (нарушение обмена металлов, билирубина и белков). При нарушении обмена железа (гемохроматоз) или меди (болезнь Вильсона-Коновалова) в печени происходит их накопление, что приводит к повреждению ее тканей (так как в высоких концентрациях эти металлы токсичны для тканей организма) и развитию цирроза печени. При циррозе нарушается дезинтоксикационная функция печени, вследствие чего она не удаляет из крови непрямой билирубин. По мере прогрессирования заболевания он накапливается в коже и склерах глаз и окрашивает их в желтый цвет. При некоторых наследственных болезнях печени (болезнь Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдром Дабина-Джонсона) имеет место нарушение обмена билирубина, и он накапливается в крови и периферических тканях (коже и склерах глаз). При амилоидозе (патология, связанная с нарушением обмена белков) в печени откладывается амилоид (анормальный белок), что вызывает нарушение ее структуры и функции, вследствие чего она постепенно утрачивает способность удалять из крови непрямой билирубин, в результате этого он накапливается в коже и белочной оболочке глаз, придавая им желтый оттенок.
Острый или хронический панкреатит	При остром или хроническом панкреатите (воспаление поджелудочной железы) нередко наблюдается увеличение поджелудочной железы в размерах, из-за ее воспалительного отека. Так как вблизи поджелудочной железы находится холедох (общий желчный проток), то в таких случаях довольно часто имеет место его механическое сдавление со стороны брюшной полости увеличенной поджелудочной железой. Механическая закупорка холедоха сопровождается застоем желчи в желчевыводящих путях и разрывом внутрипеченочных желчных капилляров, вследствие чего компоненты (в том числе и прямой билирубин) желчи попадают в кровь. Поэтому при остром или хроническом панкреатите у пациентов в крови повышен уровень прямого билирубина и имеется желтуха (пожелтение кожи и склер глаз).

Болезни печени как причина пожелтения белков глаз

В печени происходит обезвреживание непрямого билирубина, который циркулирует в крови, и образование прямого билирубина. Поэтому при ее повреждении в крови сразу увеличивается концентрация общего билирубина и происходит пожелтение белков глаз. Пожелтение глаз может быть спровоцировано различными патологиями печени, которые имеют инфекционное и неинфекционное происхождение. К инфекционным заболеваниям печени можно отнести вирусные, бактериальные гепатиты (воспаление печеночной ткани), амебиаз, эхинококкоз печени. Неинфекционными болезнями печени могут быть токсический гепатит, цирроз, рак печени, саркоидоз печени, синдроме Циве.

Гепатит

Гепатит представляет собой заболевание желудочно-кишечной системы, при котором возникает воспаление печеночной паренхимы (ткани). Гепатит может появляться в результате проникновения в печень различных вирусов (вирус гепатита А, В, С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус желтой лихорадки и др.), бактерий (лептоспироз, сифилис, туберкулез и др.), паразитов (амебиаз, эхинококкоз, аскаридоз, шистосомоз и др.), токсинов (этиловый спирт, хлорпромазин, тетрациклин, метилдопа, метотрексат, дихлорэтан, фенол, бензол и др.). Поэтому в зависимости от этиологии (причины происхождения) все гепатиты разделяют на вирусные, бактериальные, токсические (или лекарственные), паразитарные. Также существует большая группа аутоиммунных гепатитов, при которых иммунная система пациента самостоятельно поражает клетки его печени.
 
Все эти перечисленные факторы (вирусы, бактерии и т. п.) вызывают повреждение клеток печени, вследствие чего происходит постепенное их разрушение, которое сопровождается появлением воспаления в печени. Это сопровождается нарушением ее полноценной функции и потерей способности к нейтрализации непрямого билирубина, поступающего из крови в печень для обработки. Кроме того при гепатите в крови накапливается и прямой билирубин (так как клетки печени разрушаются, и он из них выбрасывается в окружающее пространство). Накопление в крови прямого и непрямого билирубина способствует их отложению в различных тканях и, в особенности, в коже и слизистых оболочках. Поэтому при поражениях печени возникает пожелтение кожи и белочной оболочки (склеры) глаз.

Синдром Циве

Синдром Циве – редкий синдром (совокупность патологических признаков), который характеризуется появлением у пациента желтухи (пожелтение склер и кожи), увеличенной в размерах печени, гемолитической анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови в результате разрушения последних), гипербилирубинемии (увеличение содержания в крови билирубина) и гиперлипидемии (повышенное содержание в крови жиров). Данный синдром наблюдаются у лиц, которые злоупотребляют алкоголем. Пожелтение белочной оболочки глаз при синдроме Циве вызвано повышением уровня билирубина (в основном, за счет непрямого) в крови, вследствие разрушения эритроцитов и нарушения функции печени. В большинстве случаев, у таких пациентов развивается жировой гепатоз (дистрофия) печени, то есть патологическое отложение внутри паренхимы (ткани) печени жира.

Цирроз печени

Цирроз печени – патология, при которой происходит поражение печени и замещение ее нормальной ткани патологической соединительнотканной. При этом заболевании в печени начинает разрастаться соединительная ткань, которая постепенно замещает обычную печеночную, в результате чего печень начинает плохо функционировать. Она теряет способность обезвреживать различные вредные для организма соединения (аммиак, билирубин, ацетон, фенол и др.). Нарушение дезинтоксицирующей способности у печени приводит к тому, что данные токсические продукты обмена начинают накапливаться в крови и оказывать неблагоприятное воздействие на органы и ткани организма. Билирубин (непрямой), циркулирующий в больших количествах в кровяном русле, постепенно откладывается в коже, белочной оболочке глаз, головном мозге и других органах. Отложение билирубина в тканях придает им желтый цвет, поэтому при циррозе печени отмечается иктеричность (пожелтение) склер и кожи.
 
Цирроз печени обычно представляет собой самое неблагоприятное осложнение различных гепатитов (воспаление печени). Самыми частыми причинами, которые ведут к развитию цирроза печени, являются алкоголизм, вирусы гепатита В, С и D, застойна венозная недостаточность (например, заболевания сердца, болезнь Бадда-Киари и др.), первичный склерозирующий холангит (воспаление слизистой оболочки желчных протоков), лекарственные гепатиты (на фоне длительного приема антибиотиков, цитостатиков, иммунодепрессантов и др.), гемохроматоз (заболевание, при котором в тканях происходит накопление железа), болезнь Вильсона-Коновалова (патология, связанная с накоплением меди в тканях).

Рак печени

При раке печени (гепатоцеллюлярной карциноме) в ней появляются одно или несколько анормальных объемных образований, сформировавшихся в результате нарушения роста и развития печеночных клеток. Рак печени – это частое и серьезное осложнение вирусных гепатитов, цирроза печени, паразитарных заболеваний печени. Данная патология также очень часто появляется у лиц, постоянно контактирующих (например, на работе) с пестицидами, тяжелыми металлами и тех, кто употребляет в пищу плохо обработанные продукты растительного происхождения, которые могут содержать афлатоксины.
 
При раке печени опухолевидные образования, появляющиеся в печени, характеризуются быстрым, агрессивным ростом, благодаря чему они быстро достигают больших размеров. В процессе увеличения в размерах опухоли вытесняют нормальную печеночную ткань, из-за чего печень довольно скоро теряет свои обычные функции, одной из которых является обезвреживание непрямого билирубина, циркулирующего в крови. Поэтому в более поздних стадиях рака печени в крови возникает гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови). При высоком уровне билирубина в крови он начинает откладываться в коже и белочной оболочке глаз, вследствие чего у пациента возникает желтуха (пожелтение кожи и склер).

Эхинококкоз печени

Эхинококкоз печени – паразитарное заболевание, вызванное гельминтом – эхинококком (Echinococcus granulosus), который является разновидностью ленточных червей (глистов). Заражение человека эхинококкозом происходит при употреблении пищи или воды, загрязненных яйцами этих глистов или же при контакте с зараженными животными (собаками, лошадями, свиньями, коровами и др.). Поэтому данное заболевание наблюдается, в основном, у охотников, пастухов, рабочих скотобоен и членов их семей. При попадании в кишечник яиц данного гельминта, они проникают через его стенку в воротную вену, посредством которой эти яйца достигают печени. Застревая в ней, они трансформируются в кисту, которая представляет собой мелкое объемное образование, имеющее форму пузыря, заполненного жидкостью с многочисленными зародышами эхинококка.
 
Если заболевание долго не лечить, то эхинококковая киста начинает постепенно увеличиваться в своих размерах и сдавливать окружающие ткани печени, из-за чего они отмирают (атрофия паренхимы печени). В результате этого происходит механическое замещение нормальной печеночной ткани, на месте которой возникает киста. В какой-то определенный момент, когда киста достигает больших размеров, печень теряет способность связывать и обезвреживать непрямой билирубин крови, вследствие чего он накапливается сначала в ней, ну а затем и в коже, и в белочной оболочке глаз, придавая им характерный желтый цвет.

Саркоидоз печени

Саркоидоз – это хроническое заболевание, при котором в различных тканях и органах (легких, печени, почках, кишечнике и др.) появляются гранулемы. Гранулема представляет собой очаг скопления лимфоцитов, макрофагов и эпителиоидных клеток. Гранулемы при саркоидозе появляются в результате неадекватного иммунного ответа организма на определенные антигены (чужеродные частицы). Этому способствуют различные инфекционные (вирусы, бактерии) и неинфекционные факторы (генетическая предрасположенность, контакт человека с токсическими веществами и др.).
 
В результате воздействия таких факторов на ткани человека нарушается работа иммунной системы. Если она обнаруживает в тканях некоторые антигены, то развивается гипериммунный (чрезмерный иммунный) ответ и в местах локализации таких антигенов начинают скапливаться клетки иммунной системы, в результате чего возникают мелкие очаги воспаления. Эти очаги визуально выглядят как узелки (или гранулемы), отличные от нормальных тканей. Гранулемы могут иметь различный размер и локализацию. Внутри таких очагов клетки иммунной системы, как правило, действуют неэффективно, поэтому эти гранулемы сохраняются долгое время, а в некоторых случаях они могут увеличиваться в размерах. Кроме того при саркоидозе постоянно появляются новые гранулемы (особенно если не лечить данное заболевание).
 
Постоянный рост уже имеющихся гранулем и появление новых патологических очагов в различных органах нарушает их нормальную архитектонику (строение) и работу. Органы постепенно теряют свои функции, из-за того что гранулематозные инфильтраты замещают их нормальную паренхиму (ткань). Если, например, при саркоидозе поражаются легкие (а они наиболее часто повреждаются при этом заболевании), то у пациента возникает кашель, одышка, боль в грудной клетке, чрезмерная утомляемость из-за недостатка воздуха. Если повреждается печень, то, в первую очередь, нарушается ее дезинтоксицирующая и белково-синтетическая (в печени нарушается синтез белков крови) функции.
 
При нарушении дезинтоксицирующей функции печени в крови накапливаются различные метаболиты, которые должна поглощать и обезвреживать печень. Это объясняет тот факт, что при саркоидозе печени в крови у пациентов обнаруживается высокий уровень билирубина. Накопление билирубина в кровяном русле затем приводит к отложению его в различных тканях. Накопление его в коже и склере глаз приводит к их пожелтению.

Амебиаз печени

Амебиаз – паразитарное заболевание, вызванное дизентерийной амебой (Entamoeba histolytica). Заражение человека происходит при употреблении им в пищу воды или еды, загрязненных патогенными паразитами. Проникая в организм человека, данный паразит вызывает колит (воспаление слизистой оболочки толстого кишечника). Эта форма амебиаза называется кишечным амебиазом. Существует и внекишечный амебиаз. Он появляется в определенных условиях (например, при дисбактериозе, иммунодефиците, плохом питании и др.), когда амебы могут проникать через поврежденную стенку толстого кишечника в кровь, а затем посредством нее перемешаться в различные ткани и органы (печень, легкие, сердце, головной мозг и др.).
 
Основным проявлением внекишечного амебиаза является поражение печени. Когда патогенные амебы попадают в печень, они вызывают там повреждение ее тканей. Сначала возникает гепатит (воспаление печеночной ткани). Спустя некоторое время, при отсутствии должного иммунного ответа, у пациента на месте повреждения (и воспаления) внутри печени могут образовываться абсцессы (полости заполненные гноем). Таких абсцессов может быть большое количество. В отсутствии лечения амебиаза печени нарушаются ее разнообразные функции, в том числе и обезвреживание находящегося в крови билирубина (непрямой билирубин).
 
Помимо этого, вследствие массивного повреждения клеток печени амебами, происходит значительный выброс связанного с глюкуроновой кислотой билирубина (прямой билирубин) обратно в кровь. Поэтому при амебиазе печени у пациента в крови можно наблюдать увеличение концентрации общего билирубина (за счет обеих фракций билирубина). Накопление билирубина в крови часто приводит к его отложению в коже и склере глаз, в результате чего они желтеют.

Болезни крови как причина пожелтения белков глаз

Эритроциты (красные кровяные клетки) содержат большое количество гемоглобина (белок, доставляющий кислород к тканям). Он по своей химической структуре представляет собой хромопротеид (железосодержащий белок), который состоит из четырех полипептидных (белковых) цепей и гема (протопорфирин IX в комплексе с железом). Все эритроциты крови, которые продуцируются в костном мозге, имеют ограниченный период жизни (около 125 дней). Когда этот период подходит к концу, то происходит разрушение эритроцитов. Содержащийся в них гемоглобин выбрасывается в окружающее пространство и затем распадается на белковую и гемовую части. Гем дальше превращается в непрямой билирубин, который должен обезвреживаться в печени.

При болезнях крови (малярии, эритроцитарных мембранопатиях, эритроцитарных энзимопатиях, эритроцитарных гемоглобинопатиях, аутоиммунных гемолитических анемиях, бабезиозе, отравлении гемолитическими ядами) наблюдается массивный гемолиз (разрушение) эритроцитов, в результате чего в крови резко возрастает количество непрямого билирубина. В таких условиях печень не успевает его обезвредить. Поэтому этот билирубин проникает в ткани (например, белки глаз) и окрашивает их в желтый цвет.

Малярия

Малярия – инфекционное заболевание, возникающее при инфицировании человека паразитами – плазмодиями малярии (Plasmodium vivax, Plasmodium ovale, Plasmodium falciparum, Plasmodium malariae). Инфицирование происходит при укусе человека комарами рода Anopheles (малярийные комары), которые являются своеобразными переносчиками и распространителями этого инфекционного заболевания. Попадая в кровь человека при укусе малярийного комара, болезнетворные паразиты дальше переносятся с током крови в печень, где происходит их начальная стадия размножения (тканевая шизогония), после которой образуются мерозоиты (одноядерные особи плазмодиев).
 
Эти мерозоиты затем выходят в кровь и внедряются в эритроциты и начинают там снова делиться (эритроцитарная шизогония). В конце эритроцитарной шизогонии зараженные эритроциты полностью разрушаются и высвобождают большое количество размножившихся мерозоитов, которые вновь проникают в новые эритроциты для размножения. Таким образом, данный процесс протекает циклически. Каждое новое разрушение эритроцитов сопровождается выбросом в кровь не только новых популяций малярийных мерозоитов, но и остального содержимого эритроцитов и, в частности, белка – гемоглобина. При распаде этого белка образуется билирубин (непрямой), который должен обезвреживаться в печени.
 
Проблема в том, что при малярии происходит разрушение очень значительного количества эритроцитов и образование огромного количества непрямого билирубина в крови, который печень не успевает перерабатывать. Поэтому при малярии у пациентов появляется гипербилирубинемия (увеличение в крови уровня билирубина) и желтуха (пожелтение кожи и склер глаз), которая возникает из-за частичного осаждения билирубина в тканях.

Эритроцитарные мембранопатии

Эритроцитарные мембранопатии – совокупность наследственных патологий, в основе которых лежат врожденные дефекты генов, кодирующих белки (гликофорин С, альфа-спектрин и др.), входящие в состав мембран эритроцитов. Такие дефекты приводят к нарушению производства мембранных белков во время формирования эритроцитов в костном мозге, вследствие чего мембраны у более взрослых эритроцитов, циркулирующих в крови, изменяют свою форму. Кроме того при этих патологиях их мембраны становятся дефектными, они имеют неправильную проницаемость для различных веществ и малую устойчивость к повреждающим факторам, в связи с чем такие эритроциты быстро разрушаются и недолго живут.
 
Наиболее известными эритроцитарными мембранопатиями являются болезнь Минковского-Шоффара, наследственный эллиптоцитоз, наследственный стоматоцитоз, наследственный акантоцитоз и наследственный пиропойкилоцитоз. Для всех этих патологий характерна триада клинических признаков – желтуха, гемолитическая анемия (снижение количества эритроцитов в результате их разрушения) и спленомегалия (увеличение селезенки в размерах). Появление желтухи у таких пациентов объясняется тем, что при эритроцитарных мембранопатиях происходит частое разрушение дефектных эритроцитов в крови, что сопровождается выбросом большого количества гемоглобина, который затем превращается в непрямой билирубин. Печень сразу не может обработать огромные количества непрямого билирубина и удалить его из крови. Поэтому этот метаболит (продукт обмена) накапливается в крови и оседает в дальнейшем в тканях, вызывая пожелтение белочной оболочки глаз и кожи.

Эритроцитарные энзимопатии

Эритроцитарные энзимопатии – группа наследственных заболеваний, при которых в эритроцитах нарушается выработка ферментов (белков, ускоряющих биохимические реакции), контролирующих протекание метаболических реакций (реакций обмена). Это приводит к неполноценности энергетического обмена, накоплению промежуточных продуктов реакций и дефициту энергии в самих эритроцитах. В условиях дефицита энергии в эритроцитах замедляется транспортировка различных веществ через их мембрану, что способствует их сморщиванию и разрушению. Существуют также определенные эритроцитарные мембранопатии, при которых может наблюдаться дефицит ферментов антиокислительных систем эритроцитов (например, пентозофосфатного цикла, глутатионовой системы), что часто приводит к снижению их устойчивости к воздействию свободных радикалов кислорода и быстрому разрушению.
 
В любом случае дефицит ферментов при эритроцитарных энзимопатиях приводит к снижению продолжительности жизни эритроцитов и быстрой их гибели, что сопровождается выбросом в кровь большого количества гемоглобина и появлением гемолитической анемии (патология, при которой наблюдается дефицит эритроцитов и гемоглобина в крови, возникающих в результате разрушения эритроцитов) и желтухи. Появление последней связано с тем, что печень не успевает быстро переработать и удалить из крови непрямой билирубин, образовавшийся в огромных количествах при распаде гемоглобина. Поэтому непрямой билирубин откладывается в коже и белочной оболочке глаз и вызывает их пожелтение.

Эритроцитарные гемоглобинопатии

Эритроцитарные гемоглобинопатии – группа врожденных заболеваний, в основе происхождения которых лежат генетически опосредованные дефекты образования гемоглобина в эритроцитах. Одними из самых распространенных гемоглобинопатий являются серповидноклеточная анемия, альфа-талассемия и бета-талассемия. При этих патологиях в эритроцитах содержится аномальный гемоглобин, который плохо выполняет свою функцию (перенос кислорода), а сами эритроциты теряют прочность и форму, в результате чего они быстро подвергаются лизису (разрушению) и имеют непродолжительный период жизни в крови.
 
Поэтому у пациентов, болеющих одним из этих заболеваний, часто наблюдается гемолитическая анемия (снижение уровня эритроцитов в крови, вследствие их разрушения), желтуха и кислородная недостаточность (из-за нарушения транспортировки кислорода гемоглобином). Возникновение желтухи можно объяснить тем, что при эритроцитарных гемоглобинопатиях происходит значительный выброс в кровь патологического гемоглобина из разрушающихся эритроцитов. Этот гемоглобин впоследствии подвергается распаду и превращается в непрямой билирубин. Так как при данных патологиях имеет место разрушение большого количества эритроцитов, то, соответственно, и непрямого билирубина будет в крови очень много, который печень не способна быстро обезвредить. Это приводит к его накоплению в крови и в других тканях и органах. Если этот билирубин проникает в кожу и белочную оболочку глаз, то они желтеют. Пожелтение белочной оболочки глаз и кожи называется желтухой.

Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии – группа патологий, при которых происходит поражение эритроцитов в крови за счет их связывания с аутоиммунными (патологическими) антителами (защитные белковые молекулы, циркулирующие в крови и направленные против собственных клеток организма). Эти антитела начинают синтезироваться клетками иммунной системы при нарушении ее правильной работы, которое может быть вызвано генетическими дефектами в иммуноцитах (клетках иммунной системы). Нарушение функционирования иммунной системы также может быть спровоцировано внешними факторами окружающей среды (например, вирусами, бактериями, токсинами, ионизирующим излучением и др.).
 
При связывании нормальных эритроцитов с аутоиммунными (патологическими) антителами происходит их разрушение (гемолиз). Разрушение большого числа эритроцитов приводит к появлению гемолитической анемии (то есть снижению эритроцитов, за счет их внезапного внутрисосудистого разрушения). Такая анемия полностью называется аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА). В зависимости от разновидности аутоиммунных антител, вызывающих разрушение в крови эритроцитов, все аутоиммунные гемолитические анемии разделяют на виды (например, АИГА с тепловыми гемолизинами, АИГА с неполными холодовыми агглютининами, синдром Фишера-Эванса и др.). Все аутоиммунные гемолитические анемии сопровождаются увеличением концентрации непрямого билирубина в крови (из-за повышенного выхода из поврежденных эритроцитов гемоглобина). Осаждаясь в тканях, этот химический метаболит вызывает их пожелтение, поэтому при данных патологиях у пациентов зачастую кожа и склеры глаз желтые.

Бабезиоз

Бабезиоз – инфекционное заболевание, возникающее в результате заражения человека простейшими рода бабезия (Babesia). Механизм передачи инфекции трансмиссивный, то есть человек приобретает это заболевание при укусах клещей (родов Dermacentor, Hyalomma, Rhipicephalus). Болеют, в основном, люди, которые постоянно контактируют с домашними животными и имеют довольно выраженный иммунодефицит (например, пациенты с ВИЧ-инфекцией, инфекциями и др.). Человек с нормальным иммунитетом может также заразится бабезиозом, однако болезнь у него будет протекать бессимптомно.
 
Инфекция проникает в кровь человека во время питания клеща (через его слюну). В крови простейшие рода бабезия сразу проникают в эритроциты, в которых эти паразиты размножаются. Спустя определенное время происходит разрушение зараженных эритроцитов, и новые популяции бабезий выбрасываются в кровь. Затем происходит многократное повторение таких циклов, в результате чего происходит внутрисосудистый лизис (разрушение) большого количества эритроцитов. Во время их разрушения в кровь попадает много гемоглобина, который распадается и превращается в билирубин (непрямой). Значительные концентрации этого билирубина в крови вызывают пожелтение белочной оболочки глаз и кожи.

Отравление гемолитическими ядами

Гемолитические яды – это группа химических соединений, которые при попадании в организм человека вызывают выраженный гемолиз (разрушение) эритроцитов, в результате чего возникает анемия (недостаточность эритроцитов и гемоглобина в крови) и желтуха (пожелтение кожи и склер глаз). К гемолитическим ядам относят различные химические вещества натурального или искусственного происхождения. К ядам натурального происхождения относят змеиные яды, яды скорпионов, пауков, пчел, яды некоторых грибов, ягод и др.
 
Большая часть гемолитических ядов представлена искусственно синтезированными химическими веществами (бензол, фенол, анилин, нитриты, хлороформ, тринитротолуол, фенилгидразин, сульфапиридин, гидрохинон, бромат калия, мышьяк, свинец, медь и др.), которые используются в различных отраслях промышленности (химической, медицинской, топливной и др.). Поэтому большая часть отравлений гемолитическими ядами встречается у работников промышленных предприятий, которые постоянно контактируют с этими токсичными веществами.
 
Под влиянием гемолитических ядов происходит деформация мембран эритроцитов, вследствие чего они разрушаются. Существуют также некоторые гемолитические яды, которые блокируют протекание ферментативных процессов внутри эритроцитов, из-за чего в них нарушаются энергетический обмен или их антиоксидантная способность (устойчивость к воздействию свободных радикалов кислорода), в результате чего они разрушаются. Определенные химические вещества способны изменять структуру мембран эритроцитов таким образом, что она становиться нераспознаваемой и чужеродной для клеток иммунной системы. Так возникают приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. При них иммунная система разрушает собственные эритроциты пациента, поэтому их количество в крови значительно уменьшается.
 
Таким образом, при отравлении гемолитическими ядами за счет различных механизмов происходит массивное разрушение эритроцитов внутри сосудов. Это сопровождается выбросом в кровь большого количества гемоглобина, подвергающегося впоследствии превращению в билирубин (непрямой). Высокие концентрации данного билирубина в крови приводят к его осаждению в коже и склере глаз, что сопровождается их пожелтением.

Болезни желчевыводящих путей как причина пожелтения белков глаз

Желчь – это биологическая жидкость желто-коричневого цвета, которая вырабатывается в печени и секретируется в двенадцатиперстную кишку. Желчь играет важную роль в пищеварительных процессах, протекающих в кишечнике. Также вместе с желчью выводятся различные вредные вещества, ненужные организму (прямой билирубин, холестерин, желчные кислоты, стероиды, металлы и др.). Прежде чем достигнуть кишечника, желчь проходит по желчевыводящим путям (внутрипеченочным и внепеченочным). При заболеваниях этих путей возникает затруднение транспортировки желчи в двенадцатиперстную кишку, из-за их частичной или полной закупорки. Это сопровождается повышением давления в желчевыводящих протоках, расположенных выше места закупорки. В тех местах, где стенка этих протоков наиболее тонкая, происходит ее разрыв, и часть желчи попадает в кровь. Поэтому при болезнях желчевыводящих путей (первичном склерозирующем холангите, желчнокаменной болезни, опухолях органов билиопанкреатодуоденальной зоны, описторхозе) в крови повышается уровень прямого билирубина и наблюдается желтуха.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит – это заболевание неизвестной природы, при котором наблюдаются хронические воспалительные процессы в стенках внутрипеченочных и внепеченочных желчевыводящих протоков. Вследствие постоянного воспаления, стенки этих протоков претерпевают патологические изменения, они утолщаются, суживаются, грубеют и деформируются. По мере прогрессирования заболевания просвет пораженных желчевыводящих путей полностью облитерируется (закрывается). Такие пути становятся полностью нефункциональными, по ним не продвигается желчь от печени к двенадцатиперстной кишке. Чем больше таких протоков поражается, тем труднее желчь транспортируется к кишечнику. При повреждении большого количества желчевыводящих путей внутри печени возникает застой желчи (холестаз), что сопровождается частичным ее проникновением в кровь. Так как в состав желчи входит прямой билирубин, то он постепенно накапливается в коже и склере глаз, из-за чего они желтеют.

Желчнокаменная болезнь

Желчнокаменная болезнь представляет собой патологию, при которой в желчном пузыре или в желчевыводящих путях появляются камни. Причиной ее возникновения является нарушение соотношения веществ (холестерина, билирубина, желчных кислот) в желчи. В таких случаях одних веществ (например, холестерина) становится больше, чем всех остальных. Желчь перенасыщается ими, и они выпадают в осадок. Частицы осадка постепенно склеиваются и накладываются друг на друга, вследствие чего образуются камни.
 
Развитию данного заболевания могут способствовать застой желчи (врожденные аномалии желчного пузыря, дискинезии желчевыводящих путей, рубцы и спайки в желчевыводящих протоках), воспалительные процессы в желчевыводящих путях (воспаление слизистой оболочки желчного пузыря или желчевыводящих протоков), заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, гипотиреоз), ожирение, неправильное питание (чрезмерное употребление жирной пищи), беременность, определенные медицинские препараты (эстрогены, клофибрат и др.), заболевания печени (гепатит, цирроз печени, рак печени), гемолитические анемии (патология, связанная со снижением количества эритроцитов в крови, из-за их разрушения).
 
Камни, образующиеся при желчекаменной болезни, могут находиться в так называемых слепых зонах в желчевыводящей системе (например, в теле или дне желчного пузыря). В таких случаях эта болезнь не проявляется клинически, так как камни не закупоривают желчные протоки, и отток желчи по желчевыводящей системе сохранен. Если данные камни внезапно попадают из желчного пузыря в желчные протоки, то продвижение желчи по ним резко замедляется. Желчь накапливается в больших объемах в отделах желчевыводящей системы, расположенных выше препятствия. Это приводит к повышению давления в желчевыводящих протоках. В таких условиях внутри печени разрушаются внутрипеченочные желчные протоки, и желчь попадает прямо в кровь.
 
Из-за того что в желчи содержится большое количество билирубина (прямого), то в крови происходит увеличение его концентрации. Причем, такое увеличение всегда пропорционально продолжительности закупорки желчных протоков камнем. При определенной концентрации в крови прямого билирубина, он проникает в кожу и белочные оболочки глаз и окрашивает их в желтый цвет.

Опухоли органов билиопанкреатодуоденальной зоны

К органам билиопанкреатодуоденальной зоны относят внепеченочные желчевыводящие протоки, желчный пузырь, поджелудочную железу и двенадцатиперстную кишку. Эти органы находятся очень близко друг к другу в верхнем этаже брюшной полости. Кроме того они функционально взаимосвязаны между собой, поэтому опухоли всех этих органов имеют схожую симптоматику. При опухолях органов билиопанкреатодуоденальной зоны очень часто отмечается пожелтение кожи и склер глаз. Объясняется это тем, что при их наличии имеет место механическая закупорка внепеченочных желчных протоков (или желчного пузыря) и желчь, поступающая в них (в протоки) из печени застаивается. Такой застой наблюдается не только во внепеченочных протоках, но и во внутрипеченочных, которые являются очень тонкими и хрупкими. Внутрипеченочные протоки при застое в них желчи способны разрываться, вследствие чего она проникает в кровь. Билирубин (прямой), который входит в ее состав, постепенно скапливается в коже и белочной оболочке глаз и окрашивает их в желтый цвет.
 
При раке поджелудочной железы, на который приходится 50% всех опухолей билиопанкреатодуоденальной зоны, механическая обструкция (закупорка) желчных путей происходит снаружи, то есть растущая опухоль поджелудочной железы со стороны брюшной полости сдавливает основной желчевыводящий внепеченочный проток. Рак желчевыводящих внепеченочных протоков и желчного пузыря составляет приблизительно 30% от всех случаев опухолей органов билиопанкреатодуоденальной зоны. Рак этих органов сопровождается внутренней закупоркой их просвета. При раке Фатерова соска (место в стенке двенадцатиперстной кишки, где в нее открывается общий желчный проток) и двенадцатиперстной кишки (встречаются в 15% случаев) блокирование оттока желчи происходит в области выброса в нее (в кишку) желчи из главного желчевыводящего протока.

Описторхоз

Описторхоз – паразитарное заболевание, вызываемое плоскими червями из рода Opisthorchis felineus (кошачья двуустка). Эта инфекция передается пищевым путем, чаще всего при употреблении термически неправильно приготовленной рыбы семейства карповых (карась, карп, линь, вобла, лещ, язь и др.). Попадая в кишечник человека, паразиты дальше проникают через стенку кишечника и заносятся с кровью во внутрипеченочные желчевыводящие пути, реже в желчный пузырь или в протоки поджелудочной железы. Здесь находится основное их место обитания в организме человека.
 
Размножаясь во внутрипеченочных протоках, эти паразиты оказывают раздражающее и токсическое действие на их слизистую оболочку, в результате чего она воспаляется и повреждается. Стенки этих протоков склерозируются (в них разрастается соединительная ткань), просвет их сужается. Все это (скопление червей в желчных внутрипеченочных путях и деформация стенок желчевыводящих протоков) приводит к затруднению оттока желчи из печени. Застой желчи провоцирует разрыв мельчайших желчных капилляров, в результате чего желчь начинает поступать в кровь, что приводит к накоплению в ней билирубина (прямого) и частичному его отложению в коже и белочной оболочке глаз (склере), которое сопровождается их пожелтением.

Нарушение обменных процессов в организме как причина пожелтения белков глаз

Существуют определенные патологии (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдром Дабина-Джонсона, амилоидоз), при которых наблюдаются нарушения обменных процессов в организме. Такие нарушения могут быть связаны с метаболизмом билирубина, белков и некоторых металлов (железа, меди).

Гемохроматоз

Гемохроматоз – это врожденное заболевание, при котором происходит нарушение обмена железа в организме, и оно в больших количествах накапливается в различных тканях и органах. При данном заболевании в кишечнике всасывается слишком много железа из пищи, которую в обычных условиях потребляет человек. После кишечника это железо всасывается в кровь и посредством нее транспортируется в различные органы. При гемохроматозе довольно часто развивается цирроз печени, так как этот орган является одним из первых, где происходит накопление избыточных количеств попадающего в организм железа.
 
Возникновение цирроза печени при гемохроматозе связано с тем, что данный химический элемент, проникая в печень, вызывает в ней реакции свободнорадикального окисления, в результате которых повреждаются мембраны гепатоцитов (клеток печени). Повреждение мембран гепатоцитов приводит впоследствии к их разрушению. Клетки печени погибают. На их месте появляется соединительная ткань. Такое замещение является характерным морфологическим признаком цирроза печени. При развитии цирроза печень теряет способность обезвреживать циркулирующие в крови токсические элементы и, в частности, билирубин, который, по мере развития этой патологии, накапливается в крови и затем проникает в кожу и склеру глаз, окрашивая их в желтый цвет.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова – хроническое наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена меди в организме. Причиной ее развития служит дефект в гене, который кодирует синтез транспортного белка (ATP7B), регулирующего в печени связывание меди с церулоплазмином (белок плазмы крови), а также удаляющего избытки меди, попадающей в нее из кишечника. Нарушение синтеза данного протеина приводит к накоплению меди в печени. Так как данный элемент является токсичным, то в условиях его переизбытка происходит повреждение печеночных тканей, вследствие чего развивается их воспаление, а затем и замещение их на соединительную ткань. Поэтому одним из главных проявлений болезни Вильсона-Коновалова является цирроз печени.
 
При циррозе печени наблюдается снижение ее детоксикационной функции (так как ее клетки разрушаются), поэтому в крови таких пациентов накапливаются различные метаболиты (которые печень должна в обычных условиях обезвреживать), в том числе и билирубин (непрямой). Повышение концентрации данного вещества в крови приводит к его отложению в коже и склерах глаз, что сопровождается их пожелтением. Следует отметить тот факт, что при болезни Вильсона-Коновалова накопление меди наблюдается не только в печени, но и в других органах, например, головном мозге, почках, глазах. Отложение меди в области десцеметовой мембраны глаз, сопровождается появлением желтовато-зеленой пигментации по периферии радужных оболочек (на границе между склерой и роговицей каждого из глаз). Эта пигментация называется кольцами Кайзера-Флейшера.

Болезнь Жильбера

Болезнь Жильбера – наследственное заболевание печени, при котором ее клетки (гепатоциты) оказываются неспособными связывать циркулирующий в крови непрямой билирубин, а также транспортировать его внутриклеточно к микросомам (элементы эндоплазматического ретикулума – одной из клеточных органелл гепатоцитов), в которых происходит его связывание с глюкуроновой кислотой. В результате этих нарушений печень теряет способность обезвреживать непрямой билирубин, и он постепенно накапливается в крови. Если его концентрация в плазме крови достигает высоких значений, то он начинает мигрировать в кожу и склеру глаз, вследствие чего они желтеют.
 
Желтуха (то есть пожелтение белочной оболочки глаз и кожи) при болезни Жильбера является практически основным и единственным проявлением. Однако этот симптом не постоянен. Он обычно возникает под действием определенных провоцирующих факторов. К ним можно отнести голодание, стресс, тяжелые физические нагрузки, употребление избыточных количеств алкоголя, вирусные, бактериальные, паразитарные, грибковые инфекции, механические травмы, прием лекарственных препаратов (антибиотиков, глюкокортикоидов, цитостатиков, гормонов, противосудорожных средств и др.), курение.
 

Синдром Криглера-Найяра

Синдром Криглера-Найяра – это наследственное заболевание печени, при котором имеется дефект в гене, кодирующем аминокислотную последовательность фермента (уридин-5-дифосфат глюкуронилтрансферазы) клеток печени, участвующего в обезвреживании и связывании непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой внутри гепатоцитов (печеночных клеток). В результате этого дефекта нарушается выведение из крови непрямого билирубина. Он накапливается в крови, а затем и в коже и склере глаз, вследствие чего они желтеют.
 
Существуют два типа синдрома Криглера-Найяра. Первый тип характеризуется тяжелой клинической симптоматикой и выраженной желтухой. При нем в клетках печени полностью отсутствует фермент (уридин-5-дифосфат глюкуронилтрансфераза), связывающий непрямой билирубин. Эта разновидность синдрома Криглера-Найяра обычно приводит к смерти пациентов в очень раннем возрасте.
 
При втором типе, который еще называется синдром Ариаса, этот фермент в гепатоцитах присутствует, однако количество его, по сравнению с нормой, значительно ниже. При этом типе клиническая симптоматика тоже довольно выражена, однако выживаемость у таких пациентов значительно выше. Клинические симптомы появляются у пациентов со вторым типом синдрома Криглера-Найяра чуть позже (в течение первых лет жизни). Клиническое течение этого типа хроническое, с периодами обострений и ремиссий (бессимптомное течение). Обострения у пациентов с синдромом Криглера-Найяра наблюдаются значительно чаще, чем у больных с болезнью Жильбера.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром Дабина-Джонсона также представляет собой наследственное заболевание печени. При этой патологии нарушается процесс высвобождения (в желчные протоки) из печеночных клеток обезвреженного билирубина (прямого), вследствие чего он сначала накапливается в них (в клетках печени), ну а затем попадает в кровь. Причиной такого нарушения служит наследственный дефект в гене, который ответственен за синтез белков-переносчиков прямого билирубина, локализованных на мембране гепатоцитов (клеток печени). Накопление в крови прямого билирубина постепенно приводит к задержке его в коже и белочной оболочке глаз, из-за чего они окрашиваются в желтый цвет.
 
Первые признаки синдрома Дабина-Джонсона у пациентов обычно появляются в молодом возрасте (преимущественно у мужчин). Желтуха практически всегда постоянная и часто ассоциируется с различными диспепсическими (тошнота, рвота, боли в животе, плохой аппетит, поносы и др.) и астеновегетативными (головная боль, головокружение, слабость, депрессия и др.) симптомами. На продолжительность жизни данный синдром не влияет, однако у таких больных значительно снижено ее качество (из-за постоянства симптомов заболевания). Если заболевание переходит в ремиссию (бессимптомное течение), то оно может быстро обостряться в том случае, если пациент подвергается воздействию различных провоцирующих факторов (тяжелые физические нагрузки, стресс, употребление алкоголя, голодание, травмы, вирусные или бактериальные инфекции и др.), которых рекомендуется по возможности избегать.

Амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание, в результате которого в различных органах (почки, сердце, пищевод, печень, кишечник, селезенка и др.) накапливается аномальный белок – амилоид. Причиной появления амилоида служит нарушение белкового обмена в организме. Существуют приобретенные (например, ASC1-амилоидоз, АА-амилоидоз, AH-амилоидоз и др.) и наследственные (AL-амилоидоз) формы этой патологии. Химическая структура амилоида и его происхождение зависят от формы амилоидоза. Так, например, при AL-амилоидозе амилоид состоит из скоплений легких цепей (фрагментов) иммуноглобулинов (защитные молекулы, которые циркулируют в крови). При AH-амилоидозе амилоидные отложения состоят из бета-2 микроглобулина (один из белков плазмы крови).
 
Амилоид сам по себе не является токсичным для организма, однако его отложение в органах вызывает нарушение их структуры и функции. Происходит это вследствие того что амилоид откладываясь в тканях, вытесняет их. Вследствие этого, внутри органов нормальная функциональная ткань постепенно замещается на нефункциональную. Так возникает множественная полиорганная недостаточность (функциональная недостаточность нескольких органов). Если амилоид откладывается в печени, то нарушается и ее функция. Чем больше амилоида накапливается в ней, тем выраженнее печеночная недостаточность. При этой недостаточности печень не обезвреживает циркулирующий в крови непрямой билирубин. Это приводит к его накоплению в плазме крови и отложению его в коже и склерах глаз, что вызывает их пожелтение.

Острый или хронический панкреатит как причина пожелтения белков глаз

Панкреатит – заболевание поджелудочной железы, характеризующееся воспалением ее паренхимы (ткани). Механизм развития этой патологии связан с активацией ферментов (химотрипсина, трипсиногена, проэластазы, фосфолипазы и др.) внутри самой железы, в результате чего происходит аутолиз (самопереваривание или саморазрушение) ее тканей. На месте разрушения тканей данной железы развивается воспаление. Причиной панкреатита может стать постоянное употребление алкоголя, некоторых лекарственных препаратов, вирусные, паразитарные инфекции, травмы поджелудочной железы, недоедание, опухоли Фатерова соска, воспалительные процессы в желчевыводящих путях, курение, интоксикации пестицидами и др.

При панкреатите практически всегда наблюдается увеличение поджелудочной железы в размерах, вследствие ее отека (отечность связана с воспалительными процессами, происходящими внутри этого органа). Увеличенная поджелудочная железа часто сдавливает общий желчный проток (холедох), транспортирующий желчь из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку. Это сопровождается затруднением оттока желчи из печени в кишечник и ее застоем в желчевыводящих путях (желчном пузыре, внутрипеченочных и внепеченочных желчевыводящих путях). Нарушение оттока желчи, в конце концов, приводит к разрыву желчных капилляров (из-за высокого давления в желчных путях) и проникновению желчи в кровь.
 
Так как одним из главных компонентов желчи является билирубин (прямой), то в крови резко возрастает его уровень. Большое количество билирубина в плазме крови способствует его проникновению и задержке в периферических тканях (особенно в коже и в склере глаз), что ведет к их пожелтению. Желтуха (пожелтение кожи и белочной оболочки глаз) может наблюдаться как при остром, так и при хроническом панкреатите.

Диагностика причин желтизны глаз

Для диагностики причин желтизны глаз могут применяться различные виды исследований (клинические, лучевые, лабораторные). Основными клиническими методами диагностики являются сбор анамнеза (выяснение всей истории развития заболевания) у пациента и его осмотр. Из лучевых методов исследований врачи наиболее часто отдают предпочтение ультразвуковому исследованию и компьютерной томографии органов брюшной полости (в случае подозрения на какую-либо патологию печени, поджелудочной железы или желчевыводящих путей). В диагностике желтизны глаз также используют разнообразные виды исследований крови (общий анализ крови, биохимический анализ крови, иммунологические и генетические тесты, токсикологическое исследование крови), анализы кала и анализы мочи.

Диагностика болезней печени

Основными симптомами заболеваний печени являются боли в правом подреберье, повышение температуры, ощущение горечи во рту, снижение аппетита, желтуха (пожелтение склер глаз и кожи), головная боль, общая слабость, снижение работоспособности, бессонница, тошнота, рвота, увеличение печени в размерах, метеоризм. Также, в зависимости от заболевания, у таких пациентов могут наблюдаться дополнительные признаки. Например, при эхинококкозе печени нередко наблюдаются различные аллергические реакции на коже (высыпания на коже, кожный зуд, покраснение кожи и др.). При саркоидозе печени могут встречаться боли в грудной клетке, суставах, мышцах, одышка, кашель, осиплость голоса, увеличение в размерах периферических лимфатических узлов (паховых, затылочных, локтевых, шейных, подмышечных и др.), артриты (воспаление суставов), ухудшение остроты зрения и др.
 
У пациентов с амебиазом печени болевой синдром нередко начинается в центральной части живота, что связано с предварительным попаданием вредоносных микроорганизмов в кишечник. Кроме того у них встречается понос с кровью и слизью, ложные позывы, дегидратация организма, гиповитаминоз. У пациентов с циррозом печени нередко возникают носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожный зуд, ладонная эритема (красная мелкопятнистая сыпь на ладонях), гинекомастия (увеличение в размерах грудных желез у мужчин), сосудистые звездочки на коже, отеки.
 
Помимо симптомов у пациентов с заболеваниями печени важно качественно провести сбор анамнестических данных, которые врач получает в процессе расспроса пациента. Эти данные позволят лечащему врачу заподозрить определенную патологию печени. Особенно это касается лекарственных, алкогольных, инфекционных, токсических гепатитов (воспаление печени), синдрома Циве, амебиаза печени, эхинококкоза печени. Так, например, если пациент в беседе с врачом упоминает, что до появления симптомов болезни он долгое время употреблял определенные виды препаратов (парацетамол, тетрациклин, аминазин, метотрексат, диклофенак, ибупрофен, нимесулид и др.), которые могут неблагоприятно влиять на работу печени, то врач делает вывод о том, что возможной патологией, из-за которой пациент обратился к нему, является лекарственный гепатит.
 
Самыми распространенными изменениями в общем анализе крови у пациентов с болезнями печени являются анемия (снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови), лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови), увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови), иногда лейкопения (снижение количества лейкоцитов в крови) и лимфопения (снижение количества лимфоцитов в крови). При эхинококкозе и саркоидозе печени возможна эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови). Стоит отметить, что на основании результатов общего анализа крови нельзя поставить окончательных диагноз какой-либо конкретной болезни печени.
 
В биохимическом анализе крови у пациентов с заболеваниями печени обычно обнаруживают увеличение содержания общего билирубина, холестерина, желчных кислот, глобулинов, увеличение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы, снижение количества альбумина, протромбинового индекса. При саркоидозе может наблюдаться гиперкальциемия (увеличение содержания в крови кальция) и увеличение АПФ (ангиотензинпревращающий фермент).
 
Иммунологический анализ крови чаще всего назначают пациентам с подозрением на вирусный гепатит (проводят исследование на маркеры гепатита – HbsAg, анти-Hbs, HBeAg, анти-Hbc IgG и др.), эхинококкоз печени (назначают исследование на антитела к эхинококку), амебиаз печени (назначают исследование на противоамебные антитела), аутоиммунный гепатит (исследование на наличие циркулирующих иммунных комплексов, антинуклеарных, антимитохондриальных аутоантител, антител к гладким мышцам, к дезоксирибонуклеопротеиду и др.), рак печени (исследование на альфа-фетопротеин – один из онкомаркеров), инфекционный мононуклеоз (исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Барр), цитомегаловирусную инфекцию (исследование на антитела к вирусу цитомегаловируса).
 
В некоторых случаях пациентам с инфекционными заболеваниями печени (например, с вирусными гепатитами, амебиазом, цитомегаловирусной инфекцией и др.) назначают ПЦР (полимеразную цепную реакцию) – один из методов лабораторной диагностики, позволяющий выявить частицы ДНК (генетического материала) вредоносных возбудителей в крови. Одними из наиболее важных методов диагностики заболеваний печени являются лучевые методы исследований – ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).
 

Название патологии	Характерные патологические изменения для этой патологии
Гепатит	Увеличение печени в размерах, неоднородность внутренней структуры печени, снижение эхогенности (плотностью) ее паренхимы, обеднение сосудистого рисунка.
Синдром Циве	То же что при гепатите.
Цирроз печени	Увеличение печени и селезенки в размерах, возможно наличие асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Печень имеет неровную, узловатую поверхность. Непосредственно внутри печени можно выявить значительное нарушение ее структуры (архитектоники), очаговый склероз (замещение нормальных тканей соединительной), обеднение сосудистого рисунка, расширение воротной вены.
Рак печени	Увеличение печени в размерах. Наличие внутри печени одного или нескольких крупных, очаговых образований, которые имеют неправильную форму и зоны с повышенной и пониженной эхогенностью (плотностью).
Эхинококкоз печени	Увеличение печени в размерах, деформация ее структуры, наличие внутри нее одного или нескольких шарообразных патологических образований, имеющих четкие границы, гладкие контуры, анэхогенную структуру внутри и разные размеры. По периферии от этих образований возможен фиброз прилегающей к ним печеночной ткани.
Саркоидоз печени	Увеличение печени в размерах, значительная деформация ее внутренней архитектоники (структуры), диффузный фиброз ее паренхимы, обеднение рисунка сосудов, расширение воротной вены. Также иногда присутствует асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и спленомегалия (увеличение селезенки в размерах).
Амебиаз печени	Увеличение печени в размерах. В ее паренхиме (печеночной ткани) можно выявить один или несколько патологических округлых образований (абсцессов) с нечеткими контурами и разными размерами, которые содержат жидкость с пузырьками газа.

 
По определенным показаниям (например, увеличение печени и селезенки неясной этиологии, противоречащие результаты лабораторных исследований и др.) пациентам с заболеваниями печени производят чрескожную биопсию печени (введение через кожу в печень иглы под местным обезболиванием), которая позволяет отобрать у них кусочек ткани печени для гистологического исследования (осмотра ткани под микроскопом в лаборатории). Наиболее часто биопсию печени проводят, для того чтобы подтвердить у пациента наличие злокачественной опухоли в печени, саркоидоза печени, установить причину гепатита (или цирроза печени), его стадию, тяжесть.

Диагностика болезней крови

Помимо пожелтения белочной оболочки (склеры) глаз и кожи при болезнях крови также могут наблюдаться увеличение печени и селезенки, повышение температуры, озноб, общая слабость, повышенная утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружение, возможно развитие тромбозов, тошнота, рвота, сонливость, потемнение мочи и кала, судороги. При отравлениях гемолитическими ядами клиническая картина полностью зависит от типа гемолитического яда, от пути его поступления в организм и концентрации. Поэтому предугадать какие именно симптомы будут у пациента в таких случаях довольно сложно.
 
Важную информацию для диагностики заболеваний крови дает сбор анамнеза, при котором врачи довольно часто устанавливают их возможные причины развития. Особенно большое значение анамнестические данные играют при диагностике малярии или бабезиоза (например, пребывание пациента в эндемичных очагах этих инфекций), отравлениях гемолитическими ядами (работа с токсичными веществами, постоянное употребление определенных медицинских препаратов и др.). При наследственных патологиях (эритроцитарных мембранопатиях, эритроцитарных энзимопатиях, эритроцитарных гемоглобинопатиях, врожденных аутоиммунных гемолитических анемиях) желтушность склер глаз у пациентов появляется периодически, зачастую с рождения и бывает нередко связана с различными провоцирующими факторами (например, физической нагрузкой, приемом лекарственных препаратов, стрессом, употреблением алкоголя, переохлаждением и др.).
 
В общем анализе крови при заболеваниях крови, вызывающих пожелтение глаз, можно выявить снижение количества эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), ретикулоцитоз (увеличение содержания в крови ретикулоцитов – молодых эритроцитов), тромбоцитопения (снижение содержания в крови тромбоцитов). При микроскопии препаратов крови можно выявить пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов) и анизоцитоз (изменение размеров эритроцитов). Для диагностики малярии и бабезиоза используют метод толстой капли и тонкого мазка для выявления возбудителей этих заболеваний внутри эритроцитов.
 
В биохимическом анализе крови у пациентов с заболеваниями крови наиболее часто обнаруживают увеличение содержания общего билирубина (за счет фракции непрямого билирубина), свободного гемоглобина, железа, повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), снижение содержания гаптоглобина. При эритроцитарных энзимопатиях можно выявить снижение концентрации или полное отсутствие некоторых ферментов (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.) внутри эритроцитов. При отравлениях гемолитическими ядами осуществляют токсикологическое исследование крови для выявления в ее плазме токсинов, способных повредить эритроциты.
 
Иммунологическое исследование крови при заболеваниях крови также не менее важно. Оно помогает обнаружить антитела против возбудителей малярии и бабезиоза, выявить аутоантитела к эритроцитам при аутоиммунных гемолитических анемиях (АИГА с тепловыми гемолизинами, АИГА с неполными холодовыми агглютининами, синдром Фишера-Эванса и др.). Генетические методы исследований, в основном, применяются в диагностике врожденных патологий крови (эритроцитарных мембранопатиях, эритроцитарных энзимопатиях, эритроцитарных гемоглобинопатиях), которые вызывают пожелтение глаз. Эти методы помогают установить наличие дефектов в различных генах, кодирующих белки мембран или ферменты эритроцитов. В качестве дополнительного исследования при эритроцитарных гемоглобинопатиях проводят электрофорез гемоглобина (белок, переносящий кислород в эритроцитах). Это исследование позволяет обнаружить наличие патологических форм гемоглобина.
 
Увеличение селезенки и печени у пациентов с болезнями крови подтверждается с помощью ультразвукового исследования либо компьютерной томографии. В некоторых случаях им назначают пункцию подвздошной кости или грудины для взятия костного мозга. В костном мозге происходит образование всех эритроцитов, которые циркулируют в крови, поэтому данное исследование позволяет оценить состояние кроветворной системы и выявить разнообразные нарушения в продукции эритроцитов.

Диагностика болезней желчевыводящих путей

Для болезней желчевыводящих путей характерно пожелтение склер глаз и кожи, кожный зуд, боли в правом подреберье, похудение, повышение температуры, тяжесть в животе, метеоризм, тошнота, рвота, общее недомогание, миалгии (боли в мышцах), артралгии (боли в суставах), гепатомегалия (увеличение печени), спленомегалия (увеличение селезенки), головная боль.
 
В общем анализе крови у таких пациентов часто обнаруживают анемию (снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови), лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови), увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов в крови). Самыми распространенными патологическими изменениями в биохимическом анализе крови у пациентов с заболеваниями желчевыводящих путей являются увеличение общего билирубина (в основном, за счет прямого билирубина), желчных кислот, холестерина, триглицеридов, повышение активности щелочной фосфатазы, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы.
 
Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) позволяет обнаружить опухоль в двенадцатиперстной кишке, оценить функциональное состояние Фатерова сосочка (место в стенке двенадцатиперстной кишки, где в нее открывается общий желчный проток). Также с помощью данного исследования можно провести биопсию (отобрать кусочек патологической ткани для цитологического исследования) опухолей двенадцатиперстной кишки. Чтобы оценить состояние желчевыводящих и поджелудочных протоков осуществляют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию. При описторхозе, первичном склерозирующем холангите, опухолях органов билиопанкреатодуоденальной зоны эти протоки часто бывают повреждены.
 
Основными методами диагностики желчнокаменной болезни являются холецистография (рентгенологический метод исследования желчного пузыря) и ультразвуковое исследование. Эти методы наиболее точно обнаруживают наличие в желчном пузыре камней и закупорку желчевыводящих протоков. Кроме того эти два метода позволяют оценить правильность работы желчного пузыря и желчевыводящих путей, их форму, структуру, размеры, выявить наличие в них опухоли, инородных тел. Ультразвуковое исследование также нередко назначается пациентам с подозрением на опухоль поджелудочной железы, описторхоз.
 
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография обычно используются в диагностике опухолей органов билиопанкреатодуоденальной зоны (внепеченочных желчевыводящих протоков, желчного пузыря, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки). Эти методы позволяют с высокой точностью определить наличие опухоли, ее размеры, локализацию, стадию рака, а также выявить присутствие различных осложнений.

Диагностика патологий, связанных с нарушением обменных процессов в организме

Основными симптомами патологий, связанных с нарушением обменных процессов в организме, являются желтуха (пожелтение глаз и кожи), боли в правом подреберье, в суставах, слабость, вялость, снижение трудоспособности, увеличение печени и селезенки, тошнота, рвота, плохой аппетит, поносы, головная боль, головокружение, кровоточивость десен, носовые кровотечения, расстройства чувствительности кожи, судороги, тремор конечностей, периферические отеки, замедление умственного развития, психозы. Важно отметить тот факт, что при большинстве этих патологий (амилоидозе, болезни Вильсона-Коновалова, гемохроматозе, синдроме Криглера-Найяра, синдроме Дабина-Джонсона) поражается не только печень, но и другие органы (головной мозг, сердце, почки, глаза, кишечник и др.). Поэтому перечень из вышеперечисленных симптомов может значительно расширяться (в зависимости от количества пораженных органов и тяжести их повреждения).
 
Так как практически все патологии, связанные с нарушением обменных процессов в организме, являются наследственными (за исключением некоторых форм амилоидоза), то первые их симптомы появляются в раннем детском или подростковом возрасте. Пожелтение глаз чаще является первым признаком синдрома Криглера-Найяра, синдрома Дабина-Джонсона или болезни Жильбера, нежели амилоидоза, гемохроматоза и болезни Вильсона-Коновалова. Желтуха при этих трех последних патологиях появляется позже. При патологиях, связанных с нарушением обмена билирубина (синдроме Криглера-Найяра, синдроме Дабина-Джонсона, болезни Жильбера), глаза обычно начинают желтеть вследствие различных провоцирующих факторов - голодания, стресса, тяжелых физических нагрузок, употребления избыточного количества алкоголя, механических травм, приема лекарственных препаратов (антибиотиков, глюкокортикоидов, цитостатиков, гормонов, противосудорожных средств и др.), курения. При гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова и амилоидозе желтушность склер глаз чаще всего постоянна. Передача всех наследственных заболеваний (синдрома Криглера-Найяра, синдрома Дабина-Джонсона, болезни Жильбера, амилоидоза, гемохроматоза, болезни Вильсона-Коновалова) происходит от родителей, поэтому наличие у одного из них какой-либо генетической болезни может служить важным диагностическим признаком. Эти особенности врач учитывает при сборе анамнеза (расспросе пациента).
 
В общем анализе крови у пациентов с патологиями, связанными с нарушением обменных процессов в организме, наиболее часто встречаются лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови), анемия (снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови), увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов в крови), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови), иногда лейкопения (снижение количества лейкоцитов в крови). В биохимическом анализе крови у таких пациентов можно выявить снижение количества церулоплазмина, холестерина, увеличение количества меди, общего билирубина, глобулинов, глюкозы, увеличение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, снижение количества альбумина, протромбинового индекса.
 
По результатам ультразвукового исследования или компьютерной томографии можно только заподозрить повреждение печени у пациента. Поэтому для более точного подтверждения наличия патологий, связанных с нарушением обмена веществ, пациентам обычно проводят ее биопсию (взятие кусочка ткани для гистологического исследования). Параллельно с гистологическим исследованием проводят генетическое исследование, которое, в основном, используется в диагностике синдрома Криглера-Найяра, синдрома Дабина-Джонсона, болезни Жильбера и гемохроматоза. Это исследование выявляет характерные для этих патологий мутации (дефекты) в генах.

Диагностика острого или хронического панкреатита

Диагноз панкреатита ставят на основании жалоб, определенных данных инструментальных и лабораторных исследований. Основными симптомами острого или хронического панкреатита являются сильная боль в середине живота, нередко имеющая опоясывающий характер, тошнота, рвота, нарушение аппетита, отрыжка, изжога, понос со стеатореей (кал зловонный, кашицеобразный, липкий, с жирным блеском), снижение веса. В общем анализе крови можно выявить лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови) и увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), в тяжелых клинических случаях возможна анемия (снижение количества эритроцитов и гемоглобина).
 
В биохимическом анализе крови у таких пациентов можно обнаружить повышение активности некоторых ферментов (альфа-амилазы, липазы, эластазы, трипсина), повышение концентрации общего билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, глюкозы, снижение альбумина, кальция и увеличение концентрации острофазных белков (С-реактивного белка, орозомукоида и др.). Инструментальные методы исследований (ультразвуковое исследование, компьютерная томография) позволяют выявить в поджелудочной железе определенные патологические изменения (разрастание соединительной ткани, наличие кист, увеличение в размерах и др.), их локализацию и различные осложнения (в том числе и сдавление внепеченочных желчных протоков), из-за которых у этих пациентов возникает желтуха.

Лечение патологий, приводящих к желтизне глаз

В подавляющем большинстве случаев желтизна в глазах возникает в результате той или иной патологии пищеварительной системы (печени, поджелудочной железы, желчевыводящих путей). Поэтому при появлении этого симптома лучше обратится за помощью к врачу-гастроэнтерологу. В некоторых случаях пожелтение глаз может быть спровоцировано заболеваниями крови, лечением и диагностикой которых занимается врач-гематолог. Если у пациента нет возможности обратиться к этим узкоспециализированным врачам, то можно просто сходить на прием к семейному врачу или терапевту. Важно понимать, что, для того чтобы избавиться от желтизны в глазах, нужно правильно подобрать лечение, которое отличается при разных группах патологий (болезнях печени, болезнях желчевыводящих путей, болезнях крови, панкреатитах, обменных нарушениях).

Лечение болезней печени

Лечение болезней печени включает в себя применение консервативных и хирургических методов. Наиболее часто консервативными методами лечат пациентов с гепатитом, циррозом печени, синдромом Циве, амебиазом, саркоидозом печени. Хирургическое вмешательство чаще назначается больным с раком, эхинококкозом печени.
 
Гепатит
Гепатит, в большинстве случаев, лечится с помощью медикаментов. В зависимости от причины данного заболевания всегда выбирают различные группы препаратов. Инфекционные гепатиты (вирусные, бактериальные, паразитарные) лечат при помощи антибиотиков, противовирусных и противопаразитарных средств. Аутоиммунные гепатиты лечат с помощью иммуносупрессоров (тормозят иммунные реакции в организме) и цитостатиков (замедляют процессы клеточного деления). При токсических гепатитах назначают дезинтоксикационную терапию и вводят различные антидоты (противоядия). Также при гепатитах довольно часто назначают гепатопротекторы (защищают клетки печени от разрушения) и желчегонные средства (ускоряют выведение желчи из печени).
 
Синдром Циве
Основным методом лечения при синдроме Циве считается полное воздержание от приема алкоголя. Также при этом синдроме назначают гепатопротекторные средства, укрепляющие стенку гепатоцитов (клеток печени).
 
Цирроз печени
Если цирроз печени возник на фоне алкоголизма, то таким пациентам назначают урсодезоксихолевую кислоту (ускоряет отток желчи из печени и защищает ее клетки от повреждения). При вирусных циррозах печени пациентам выписывают противовирусные средства. При аутоиммунных циррозах назначают иммунодепрессанты, то есть средства, которые снижают активность иммунных реакций в организме. Если цирроз появился на фоне болезни Вильсона-Коновалова (патология, связанная с накоплением меди в тканях) или гемохроматоза (заболевание, при котором в тканях происходит накопление железа), то таким пациентам прописывают специальную диету и дезинтоксицирующие средства, которые образуют комплексы с медью (или железом) и выводят ее из организма через почки с мочой.
 
При первичном склерозирующем холангите назначают секвестранты желчных кислот – препараты, связывающие желчные кислоты. При циррозах печени, вызванных приемом лекарств, прекращают лечение данными средствами. При болезни Бадда-Киари (патология, при которой возникает закупорка печеночных вен) пациентам прописывают антикоагулянты и тромболитические средства. Эти препараты ускоряют рассасывание тромбов в печеночных тканях и улучшают венозный отток из печени.
 
Рак печени
Рак печени является довольно тяжелым заболеванием, которое более эффективно лечится только на самых ранних стадиях. На более поздних стадиях эта патология практически неизлечима. Для лечения рака печени используются разнообразные методики, которые могут включать хирургические (механическое удаление опухоли, трансплантация печени, криодеструкция и др.), лучевые (облучение опухоли ионизирующим излучением, радиоэмболизация и др.) и химические методы (введение в опухоль уксусной кислоты, этанола и др.).
 
Эхинококкоз печени
Эхинококкоз печени на самых ранних стадиях лечится медикаментозно с применением противопаразитарных препаратов (альбендазол). На поле поздних стадиях данной патологии обычно прибегают к хирургическому удалению кисты из печени. При этом хирургическое лечение часто сочетают с лекарственной противопаразитарной терапией. Оперативное вмешательство по удалению кисты из печени обычно состоит из нескольких этапов. Сначала в полость кисты вводят иглу, через которую отсасывают ее содержимое. Затем вскрывают полость кисты и удаляют остатки содержимого ее полости. После чего удаляют оболочки самой кисты, которые отграничивали ее от окружающих тканей печени. После этого тот промежуток, где была киста, закрывают путем ушивания соседних тканей печени. В некоторых случаях, еще до хирургического лечения, киста может нагнаиваться. В таких случаях она превращается в абсцесс печени. Эта патология лечится при помощи антибиотиков и определенных хирургических методов (дренирование полости абсцесса, вскрытие абсцесса).
 
Саркоидоз печени
Саркоидоз печени лечат с помощью иммунодепрессантов и цитостатиков. Эти средства подавляют иммунные реакции в организме, уменьшают образование воспалительных гранулематозных инфильтратов, тормозят размножение иммуноцитов (клеток иммунной системы) и выброс воспалительных цитокинов (веществ, регулирующих работу клеток иммунной системы). В тяжелых случаях, при недостаточности печени, осуществляют пересадку новой печени.
 
Амебиаз печени
При амебиазе печени назначают амебоциды (лекарственные средства, уничтожающие вредоносные амебы). Чаще всего ими являются метронидазол, эметин, тинидазол, орнидазол, этофамид, хлорохин. Эти препараты также обладают противовоспалительным и антибактериальным действием. При образовании абсцессов внутри печени также иногда проводят хирургическое лечение, заключающееся в дренировании его полости и удалении некротических масс (отмерших тканей печени).

Лечение болезней крови

Болезни крови, которые вызывают пожелтение глаз, лечат чаще всего консервативно. Некоторые из них (малярия, бабезиоз, отравление гемолитическими ядами) можно вылечить путем назначения пациенту этиотропных препаратов, способных устранить причину заболевания. Другие же патологии (эритроцитарные мембранопатии, эритроцитарные энзимопатии, эритроцитарные гемоглобинопатии, аутоиммунные гемолитические анемии) вылечить полностью нельзя, поэтому таким больным выписывают симптоматическое лечение.
 
Малярия
Малярию лечат противомалярийными препаратами (хлорохин, хинин, артеметер, галофантрин, мефлохин, фансидар и др.). Эти препараты назначают по специальным терапевтическим схемам лечения, которые подбирают в зависимости от вида малярии, ее тяжести и наличия осложнений. В тяжелых случаях при наличии осложнений назначают дезинтоксицирующие, регидратирующие (нормализуют общий объем жидкости в организме), антибактериальные, противосудорожные, противовоспалительные препараты, вливания эритроцитарной массы (препаратов, содержащих донорские эритроциты) или цельной крови, гемодиализ, оксигенотерапию.
 
Эритроцитарные мембранопатии
Пациентам с эритроцитарными мембранопатиями назначают симптоматическое лечение, которое чаще всего состоит из спленэктомии (удаления селезенки), вливаний эритроцитарной массы (препарат, содержащий донорские эритроциты), назначения витаминов В12 и В9. В некоторых случаях переливают цельную кровь, а также прописывают стероидные противовоспалительные препараты и холекинетики (препараты, ускоряющие выведение желчи из печени).
 
Эритроцитарные энзимопатии
В настоящее время не существует лечебного метода, который бы позволил пациенту избавиться от какой-либо разновидности эритроцитарной энзимопатии, поэтому эти патологии лечатся только симптоматически. При них обычно назначают переливания эритроцитарной массы (препарат, содержащий донорские эритроциты) или цельной крови при тяжелых гемолитических кризах (то есть периодах, характеризующихся массивным разрушением эритроцитов у пациента). В тяжелых случаях осуществляют трансплантацию костного мозга.
 
Эритроцитарные гемоглобинопатии
Лечение эритроцитарных гемоглобинопатий должно быть направлено на коррекцию дефицита гемоглобина, эритроцитов в крови, дефицита железа в организме, терапию кислородной недостаточности и избегание провоцирующих гемолитические кризы (периоды распада эритроцитов в крови) факторов (курения, употребления алкоголя, некоторых лекарственных препаратов, ионизирующей радиации, тяжелых физических нагрузок, наркотиков и др.). Для восполнения дефицита эритроцитов и гемоглобина в крови всем пациентам назначают вливания цельной крови или эритроцитарной массы (препарат, содержащий донорские эритроциты), а также витамины В9 и В12. Для коррекции дефицита железа прописывают препараты железа. В некоторых случаях по определенным клиническим показаниям пациентам с эритроцитарными гемоглобинопатиями могут хирургически пересадить костный мозг или удалить селезенку.
 
Аутоиммунные гемолитические анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии лечатся с помощью иммуносупрессоров и цитостатиков, которые подавляют работу иммунной системы и нарушают выработку и секрецию аутоиммунных эритроцитарных аутоантител. Для восполнения дефицита разрушенных эритроцитов пациентам вливают эритроцитарную массу (препарат, содержащий донорские эритроциты) или цельную кровь. Для обезвреживания вредных продуктов, выделяющихся из гемолизированных эритроцитов, проводят дезинтоксикационную терапию (назначают гемодез, альбумин, реополиглюкин, плазмаферез). Для профилактики тромбозов, которые нередко встречаются у таких пациентов, назначают антикоагулянты (противосвертывающие препараты).
 
Бабезиоз
Бабезиоз лечится путем назначения пациенту комбинированных препаратов, включающих один антибиотик (например, клиндамицин, азитромицин) и один противопаразитарный препарат (хинин, атоваквон).
 
Отравление гемолитическими ядами
Отравления гемолитическими ядами лечатся с помощью различных антидотов (противоядий), которые подбираются в зависимости от типа вещества, вызвавшего интоксикацию. Также таким пациентам назначаются дезинтоксикационные вещества и гемодиализ (очищение крови с помощью специального прибора), которые предназначены для выведения из крови как сами ядов, так и продуктов распада собственных эритроцитов. Промывание желудочно-кишечного тракта осуществляется только в том случае, если отравление случилось после употребления яда в пищу.

Лечение болезней желчевыводящих путей

Основной задачей лечения болезней желчевыводящих путей является устранение застойных явлений в желчевыводящих путях. Это достигается за счет этиотропного и/или симптоматического лечения. Этиотропное лечение направлено на устранение самой причины закупорки желчевыводящих путей. Оно применяется при описторхозе, опухолях органов билиопанкреатодуоденальной зоны, желчнокаменной болезни. При данных патологиях этиотропное лечение нередко назначают вместе с симптоматическим лечением, которое улучшает отток желчи по желчевыводящим путям, но не нейтрализует саму причину застоя желчи. Симптоматическое лечение обычно назначают при первичном склерозирующем холангите.
 
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит является быстропрогрессирующим заболеванием, которое обычно приводит к развитию билиарного цирроза печени. Этиотропного лечения против данного заболевания до сих пор не разработано, так как никто не знает его причину. Поэтому таких пациентов лечат симптоматически. Терапия, в основном, направлена на предотвращение застоя желчи внутри печени. С этой целью используют антихолестатики (холестирамин, урсодезоксихолевую кислоту, билигнин и др.). Эти же препараты обладают гепатопротекторным свойством, то есть они защищают клетки печени от повреждения.
 
Желчнокаменная болезнь
Желчнокаменную болезнь лечат с помощью различных методов. В первую очередь, таким пациентам назначают диету с исключением из употребления очень жирной и высококалорийной пищи. Во вторую очередь, им выписывают лекарственные вещества (хенодезоксихолевая и урсодезоксихолевая кислоты), которые могут растворить камни прямо в желчном пузыре. Однако такие препараты обычно назначаются не всем пациентам. Медикаментозная терапия показана только в тех случаях, когда сохранена функция желчного пузыря и проходимость желчных путей (то есть камни не закупоривают желчные протоки). По этим же показаниям производят литотрипсию – разрушение камней под действием специально созданных ударных волн. При закупорке камнями желчных протоков, наличии желтухи и холецистита (воспаления слизистой оболочки желчного пузыря) довольно часто производят оперативное вмешательство с целью удаления желчного пузыря.
 
Опухоли органов билиопанкреатодуоденальной зоны
Основным методом лечения опухолей органов билиопанкреатодуоденальной зоны является оперативное вмешательство. Лучевая терапия и химиотерапия в таких случаях являются менее эффективными.
 
Описторхоз
В легких случаях заболевания его лечат с помощью противопаразитарных препаратов (празиквантел). При осложненном течении этой болезни назначают антибиотики, обезболивающие, дезинтоксикационные (выводят токсины из крови), ферментные (улучшают пищеварение в кишечнике), антигистаминные (уменьшают аллергические проявления данной болезни) препараты и желчегонные средства (ускоряют выведение желчи из печени).

Лечение патологий, связанных с нарушением обменных процессов в организме

Основным направлением лечения таких патологий является назначение всем пациентам детоксицирующих средств, способных выводить различные метаболиты (продукты обмена) из тканей организма. Детоксицирующая терапия производится у больных гемохроматозом, болезнью Вильсона-Коновалова, болезнью Жильбера, синдромом Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона. При амилоидозе такое лечение не производится, так как амилоидные отложения прочно оседают в печеночных тканях и их невозможно вывести из организма детоксицирующими способами.
 
Гемохроматоз
При наличии гемохроматоза пациенту назначают детоксицирующие препараты (дефероксамин), которые способны хорошо связывать железо в крови и выводить его через почки. Кроме лекарственных средств таким пациентам нередко назначают диету, исключающую прием продуктов, содержащих в больших количествах железо, а также кровопускания, посредством которых удается быстро удалить из организма некоторый объем железа. Считается, что при кровопускании 500 мл крови из организма человека моментально выводится около 250 мг железа.
 
Болезнь Вильсона-Коновалова
При болезни Вильсона-Коновалова назначают диету, которая минимизирует поступление с пищей больших количеств меди в организм, а также детоксицирующие препараты (пеницилламин, унитиол), выводящие свободную медь из организма. Кроме этого таким пациентам назначают гепатопротекторы (повышают устойчивость клеток печени к повреждению), витамины группы В, препараты цинка (замедляют всасывание меди в кишечнике), противовоспалительные средства, иммуносупрессоры (подавляют иммунные реакции в организме), желчегонные препараты (улучшают выведение желчи из печени).
 
Болезнь Жильбера
Во время обострений болезни Жильбера назначают гепатопротекторы (защищают клетки печени от повреждения), желчегонные средства (улучшают выведение желчи из печени), барбитураты (снижают уровень билирубина в крови), витамины группы В. Важным средством профилактики обострений данной патологии является строгое поддержание определенного образа жизни и максимальное избегание провоцирующих факторов (стресса, голодания, тяжелых физических нагрузок, употребления алкоголя, курения и др.), которые могут способствовать увеличению уровня непрямого билирубина в крови.
 
Синдром Криглера-Найяра
При синдроме Криглера-Найяра применяют различные методики детоксикации организма (назначение барбитуратов, обильного питья, плазмафереза, гемосорбции, введение альбумина). В некоторых случаях назначают фототерапию (облучение кожи специальными лампами, вследствие чего происходит разрушение билирубина в организме), переливания крови, трансплантацию печени.
 
Синдром Дабина-Джонсона
Пациентам с синдромом Дабина-Джонсона назначают витамины группы В и желчегонные средства (способствуют выведению желчи из печени). Им противопоказана инсоляция (длительное пребывание под воздействием солнечных лучей). По мере возможности таким больным рекомендуется избегать провоцирующих факторов (тяжелых физических нагрузок, стресса, употребления алкоголя, гепатотоксичных препаратов, голодания, травм, вирусных или бактериальных инфекций и др.).
 
Амилоидоз
Медикаментозное лечение при амилоидозе печени подбирают всегда индивидуально. Препаратами выбора являются иммунодепрессанты (подавляют иммунные реакции в организме), цитостатики (замедляют процессы клеточного давления в тканях), гепатопротекторы (защищают клетки печени от повреждения). При некоторых формах амилоидоза производят пересадку печени.

Лечение острого или хронического панкреатита

При возникновении острого панкреатита или рецидивировании (повторном обострении) хронического панкреатита в первые несколько дней назначают голод, то есть в это время пациент не должен принимать пищу. Его переводят на парентеральное питание (то есть ему вводят питательные вещества напрямую в кровь через катетер). Следующим направлением лечения при панкреатите является уменьшение желудочной секреции с помощью специальных препаратов (антациды, фамотидин, пирензепин, ранитидин и др.), так как она повышает выработку ферментов в поджелудочной железе. Из-за этого, собственно говоря, и назначают в первые сутки голодание, потому что пища является прекрасным стимулятором выработки в желудке желудочного сока и панкреатического сока в поджелудочной железе.
 
При всех панкреатитах обычно назначают обезболивающие (анальгин, дротаверин, баралгин, морфин и др.) средства и ингибиторы протеолиза (гордокс, апротинин, контрикал и др.). Последние блокируют работу панкреатических активизированных ферментов, которые вызывают аутолиз (самопереваривание) тканей поджелудочной железы и, тем самым, снижают интенсивность воспалительных процессов в ней. Также при панкреатитах назначают заместительную терапию, которая включает препараты (фестал, панкреатин, мезим, креон, панзинорм, холензим и др.), содержащие панкреатические ферменты. Эти препараты улучшают пищеварение в кишечнике у больных панкреатитом. Иногда при панкреатитах выписывают противорвотные средства (метоклопрамид, домперидон и др.). Эти лекарства обладают не только противорвотными свойствами, но и улучшают моторику в желудочно-кишечной системе.

---

 

При каких патологиях наиболее часто встречаются желтые склеры глаз у новорожденных?

Появление желтых склер глаз у новорожденных обычно вызвано функциональной неполноценностью печени. У новорожденных детей печень при рождении только начинает привыкать к самостоятельной работе. Поэтому нередко у них встречаются определенные физиологические сбои (физиологическая желтуха новорожденных). Желтые склеры глаз у новорожденных могут быть также признаком какой-либо патологии печени или крови. Часть этих патологий являются, преимущественно, врожденными, то есть при них наблюдается дефицит определенных ферментов, ответственных за переработку и удаление из организма билирубина. Другая часть этих заболеваний вызвана некоторыми заболеваниями крови, кишечника и печени.
 
Существуют следующие основные причины появления желтых склер глаз у новорожденных:

• Синдром Криглера-Найяра. Синдром Криглера-Найяра – патология, при которой в клетках печени отсутствует фермент (глюкуронилтрансфераза), превращающий непрямой билирубин в прямой билирубин, вследствие чего первый накапливается в крови, проникает в склеры глаз и окрашивает их в желтый цвет.
• Синдром Дабина-Джонсона. Синдром Дабина-Джонсона представляет собой врожденное заболевание, при котором нарушается выведение прямого билирубина из клеток печени, из-за чего происходит нарушение удаления билирубина из печени и всего организма в целом.
• Физиологическая желтуха новорожденных. В период внутриутробного развития у плода в эритроцитах имеется большое количество фетального гемоглобина. Когда ребенок рождается, то происходит замена этого вида гемоглобина на обычный гемоглобин (HbA-гемоглобин), который является доминантной (преобладающей) формой у всех детей и взрослых. Такая смена сопровождается пожелтением кожи и склер глаз у новорожденного и длится первые 7 – 8 дней его жизни.
• Ядерная желтуха. Ядерная желтуха – это патологическое состояние, при котором в крови у новорожденных резко возрастает уровень непрямого билирубина (более 300 мкмоль/л). Причиной этого повышения могут быть несовместимость матери и плода по группам крови, наследственные эритроцитарные мембранопатии, болезнь Гиршпрунга, врожденный пилоростеноз (непроходимость привратника желудка) и др.
• Инфекционный гепатит. Инфекционный гепатит у новорожденных наиболее часто встречается в тех случаях, когда их матери во время беременности не наблюдаются у врачей и не проходят разнообразные лабораторные тесты на наличие у них инфекций (токсоплазмоза, герпеса, цитомегаловируса, гепатита В и др.).

При каких заболеваниях наблюдается высокая температура и желтые глаза?

Температурная реакция – это один из способов организма борьбы с вредоносными микроорганизмами. Поэтому высокая температура и желтые глаза обычно наблюдаются при различных инфекционных заболеваниях печени, желчевыводящих путей и крови. Ими могут быть вирусный (вызванный вирусом гепатита А, В, С, вирусом желтой лихорадки, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн-Барра и др.), бактериальный (встречается при лептоспирозе, сепсисе, сифилисе, туберкулезе и др.) или паразитарный (эхинококкоз, аскаридоз, шистосомоз) гепатит (воспаление печеночной ткани), амебиаз печени, малярия, бабезиоз, описторхоз. В некоторых случаях высокая температура может наблюдаться при желчнокаменной болезни, раке печи и опухолях органов билиопанкреатодуоденальной зоны.

Как очистить белки глаз от желтизны?

Очистить белки глаз от желтизны навсегда можно только путем излечения тех патологий (болезни печени, желчевыводящих путей, крови и др.), которые ее вызывают. Какого-либо другого способа такого очищения не существует, так как желтизну обычно вызывает осаждение билирубина в белочной оболочке глаз, куда он заносится из крови.

Почему появляется темная моча и желтые белки глаз?

Темная моча и желтые белки глаз обычно наблюдаются при патологиях печени (гепатите, циррозе, раке, эхинококкозе, саркоидозе, амебиазе печени) и желчевыводящих путей (первичном склерозирующем холангите, желчнокаменной болезни, опухолях органов билиопанкреатодуоденальной зоны, описторхозе). При этих заболеваниях происходит существенное увеличение концентрации в крови прямого билирубина, связанного с глюкуроновой кислотой. Этот вид билирубина, в отличие от непрямого билирубина, может проникать в мочу. Когда он туда попадает, то окрашивает ее в темно-желтый цвет. Находясь в крови, прямой билирубин диффундирует (проникает) в кожу и склеры глаз, благодаря чему они окрашиваются в желтый цвет. Темная моча и желтые белки глаз также иногда могут наблюдаться при некоторых обменных заболеваниях (амилоидозе, гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова, синдроме Дабина-Джонсона).

Почему возникают желтые белки глаз после алкоголя?

Алкогольные напитки содержат этиловый спирт, который является токсичным продуктом для клеток печени. При чрезмерном его употреблении клетки печени повреждаются, и возникает токсический гепатит (воспаление печеночной ткани). При нем часть клеток печени погибает, в результате чего печень теряет способность обезвреживать весь непрямой билирубин, который циркулирует в крови, вследствие чего он накапливается в ней. Также при повреждении клеток печени происходит выброс в кровь прямого билирубина, который эти клетки уже успели создать из непрямого билирубина. Поэтому при приеме алкоголя в крови у человека вырастает уровень прямого и непрямого билирубина, что приводит к их проникновению в склеры глаз, из-за чего последние окрашиваются в желтый цвет.

Существуют ли капли для глаз от желтизны белков?

Таких капель не существует. Просто нет смысла разрабатывать эти капли, так как они будут действовать очень короткое время, потому что при патологиях, вызывающих пожелтение белков глаз, билирубин, находящийся в крови в высоких концентрациях, будет постоянно проникать в белочную оболочку глаз и окрашивать ее в желтый цвет. Поэтому, для того чтобы избавиться от желтизны белков глаз, необходимо устранить главную причину повышения в крови билирубина.

Почему происходит пожелтение кожи и глаз?

При высокой концентрации в крови общего билирубина он может проникать не только в белочную оболочку (склеру) глаз, но также и в толщу кожного покрова, это сопровождается его пожелтением. В большинстве случаев, пожелтение кожи и глаз вызывается одними и теми же патологиями (болезнями печени, крови, желчевыводящих путей и т. д.). Как правило, эти два симптома появляются параллельно друг другу и держаться до того момента, когда происходит излечение от того заболевания, которое их вызвало. Интенсивность пожелтения кожи и глаз может различаться.