Группа исследователей из Медицинской школы Вашингтонского университета в Сент-Луисе сделала важный шаг в изучении дефицита альфа-1 антитрипсина, наследственного заболевания, которое затрагивает около 100 тысяч человек в США. Результаты исследования были опубликованы в журнале Nature Communications.
Это заболевание вызывает прогрессирующие нарушения в функционировании легких, и у 10-15% пациентов также наблюдается поражение печени. Это связано с накоплением неправильно свернутых белков в клетках, вызванным генетической ошибкой. Ранее оставался неясным вопрос, почему осложнения печени возникают не у всех больных.
Исследовательская команда изучила клеточные линии человека и мышиные модели заболевания, обнаружив новый биологический процесс, названный «реакцией на полимеризацию белка». Этот процесс дополняет уже известные механизмы контроля качества белков и помогает клеткам печени справляться с токсическими белками.
Информация в статье носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Перед применением рекомендаций обратитесь к специалисту.
Что действительно примечательно в протеостазе, так это то, что в нем предусмотрено множество механизмов защиты от некачественных белков. Это хорошо для клеточной экономики, потому что клетке не нужно тратить всю свою жизнь на то, чтобы производить каждый белок идеально. Наше исследование выявило совершенно новый способ, с помощью которого клетки управляют потенциально опасными белками.
Фото: hi-tech.mail.ru
Материалы проходят проверку с учетом современных клинических рекомендаций, научных данных и практического опыта врачей. Основная задача Медколлегии — обеспечить достоверность, актуальность и понятность медицинской информации для пользователей.