Содержание статьи:
Анемия связанная с нарушением обмена порфиринов
Группа заболеваний, при которых нарушатся синтез порфиринов – высокомолекулярных органических соединений входящих в состав гемоглобина.
Диагностика анемии
Общий анализ крови:- Гемоглобин: ниже нормы
- Цветовой показатель: ниже нормы
- Железо сыворотки крови: повышено
Причины анемии
- Отравление свинцом (блокирование активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов)
- Недостаток витамина В6 (отсутствие витамина, который участвует в синтезе порфиринов)
- Генетическая аномалия (дефект в ферменте, который участвует в синтезе порфирина)
Подпишитесь на Здоровьесберегающий видеоканал
Симптомы анемии
При нарушении синтеза порфиринов затрудняется формирование гемоглобина – в нем не хватает компоненте, к которому мог бы присоединиться атом железа. В результате в организме накапливается железо, которое оказывает токсическое действие на ряд органов:- Печень – в результате токсического действия может развиться цирроз.
- Поджелудочная железа – может развиться такое заболевание как: хронический панкреатит, сахарный диабет, недостаточность поджелудочной железы.
- Одышка
- Тахикардия
- Головные боли и головокружения
- Быстрая утомляемость
Лечение
Лечение назначается с целью оптимизации синтеза гемоглобина и снижения токсичности железа.- Назначается витамин В6 в дозировке 5-8 мл/сут.
- Пиридоксальфосфат: 30-40 мг/сут при внутримышечном введении или 80–120 мг/сут. при приеме внутрь
- Применение препарата дисферал (ускоряет выведение железа из организма) по 500 мг/сут – курс лечения длительный и должен неоднократно повторяться в течение года.
