Анемия связанная с нарушением обмена порфиринов

Содержание статьи:


Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.



Группа заболеваний, при которых нарушатся синтез порфиринов – высокомолекулярных органических соединений входящих в состав гемоглобина.

Диагностика анемии

Общий анализ крови:
  • Гемоглобин: ниже нормы
  • Цветовой показатель: ниже нормы
Биохимический анализ крови:
  • Железо сыворотки крови: повышено

Причины анемии

  • Отравление свинцом (блокирование активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов)
  • Недостаток витамина В6 (отсутствие витамина, который участвует в синтезе порфиринов)
  • Генетическая аномалия (дефект в ферменте, который участвует в синтезе порфирина)



Симптомы анемии

При нарушении синтеза порфиринов затрудняется формирование гемоглобина – в нем не хватает компоненте, к которому мог бы присоединиться атом железа. В результате в организме накапливается железо, которое оказывает токсическое действие на ряд органов:
  • Печень – в результате токсического действия может развиться цирроз.
  • Поджелудочная железа – может развиться такое заболевание как: хронический панкреатит, сахарный диабет, недостаточность поджелудочной железы.
Признаки самой анемии:
  • Одышка
  • Тахикардия
  • Головные боли и головокружения
  • Быстрая утомляемость

Лечение

Лечение назначается с целью оптимизации синтеза гемоглобина и снижения токсичности железа.
  • Назначается витамин В6 в дозировке 5-8 мл/сут.
  • Пиридоксальфосфат: 30-40 мг/сут при внутримышечном введении или 80–120 мг/сут. при приеме внутрь
  • Применение препарата дисферал (ускоряет выведение железа из организма) по 500 мг/сут – курс лечения длительный и должен неоднократно повторяться в течение года.
Ткач Игорь Сергеевич
Автор:
Специальность: Врач офтальмолог

Опубликовано: 03.4.2013

Дополнено: 03.4.2013

Просмотров: 12361

Поделиться
Рекомендуем прочесть:

Комментировать или поделиться опытом:


Архивы:

Регистрация

Это займет у Вас меньше минуты

Ваша эл. почта
Придумайте пароль
Повторите пароль

Вход в профиль

Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте

Войти используя аккаунт Facebook Войти используя аккаунт Odnoklassniki Войти используя аккаунт VKontakte
Ваша эл. почта
Проверочный код
Вернуться к логину
Ваша эл. почта
Пароль
Я забыл пароль
Закрыть