Группа заболеваний, при которых нарушатся синтез порфиринов – высокомолекулярных органических соединений входящих в состав гемоглобина.
Диагностика анемии
Общий анализ крови:
- Гемоглобин: ниже нормы
- Цветовой показатель: ниже нормы
Биохимический анализ крови:
- Железо сыворотки крови: повышено
Причины анемии
- Отравление свинцом (блокирование активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов)
- Недостаток витамина В6 (отсутствие витамина, который участвует в синтезе порфиринов)
- Генетическая аномалия (дефект в ферменте, который участвует в синтезе порфирина)
Информация в статье носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Перед применением рекомендаций обратитесь к специалисту.
Симптомы анемии
При нарушении синтеза порфиринов затрудняется формирование гемоглобина – в нем не хватает компоненте, к которому мог бы присоединиться атом железа. В результате в организме накапливается железо, которое оказывает токсическое действие на ряд органов:
- Печень – в результате токсического действия может развиться цирроз.
- Поджелудочная железа – может развиться такое заболевание как: хронический панкреатит, сахарный диабет, недостаточность поджелудочной железы.
Признаки самой анемии:
- Одышка
- Тахикардия
- Головные боли и головокружения
- Быстрая утомляемость
Лечение
Лечение назначается с целью оптимизации синтеза гемоглобина и снижения токсичности железа.
- Назначается витамин В6 в дозировке 5-8 мл/сут.
- Пиридоксальфосфат: 30-40 мг/сут при внутримышечном введении или 80–120 мг/сут. при приеме внутрь
- Применение препарата дисферал (ускоряет выведение железа из организма) по 500 мг/сут – курс лечения длительный и должен неоднократно повторяться в течение года.
Медицинский эксперт
Врач-микробиолог 2-й категории
Специалист в области микробиологии, вирусологии и иммунологии. Работает с вопросами инфекционных заболеваний и лабораторной диагностики. Имеет клинический и лабораторный опыт, участвует в научных и медицинских проектах.