Содержание статьи:
Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) – сужение аорты в районе аортального клапана, который отделяет ее от сердца. В результате нарушается нормальный отток крови из левого желудочка. Болезнь развивается достаточно медленно. Часто эта патология часто сочетается с поражением митрального клапана, который находится между левым предсердием и левым желудочком.
Аортальный стеноз составляет 25% среди всех пороков сердца. По невыясненным причинам болезнь поражает мужчин в 3 раза чаще, чем женщин. 2% людей старше 65 лет страдают этим пороком. И с возрастом процент людей с аортальным стенозом увеличивается.
Аортальный стеноз может быть и врожденным и приобретенным.
Врожденные патологии, которые сформировались еще до рождения малыша, точнее в первом триместре беременности.
Системные заболевания, связанные с нарушением иммунитета
Эти болезни приводят к тому, что в месте прикрепления аорты к левому желудочку разрастается соединительная ткань, которая сужает просвет аорты и мешает выведению крови из сердца. В дальнейшем на пораженных участках быстрее откладывается кальций, что еще больше сужает проток и делает створки клапана неэластичными.
Инфекционные заболевания, связанные с бактериями или вирусами
Заболевания, связанные с нарушением обмена веществ
Независимо от того, какие причины привели к аортальному стенозу, результат всегда один – нарушается движение крови и все органы испытывают недостаток питательных веществ. Этим объясняется появление симптомов болезни.
Чтобы установить степень аортального стеноза врачи используют специальный показатель – градиент давления. Он характеризует разницу давления крови до аортального клапана, в левом желудочке, и после него, в аорте. Когда сужения нет, и кровь без препятствий проходит в аорту, разница давлений минимальна. Но чем сильнее выражен стеноз, тем выше градиент давления.
I степень: 10 – 35 мм рт. ст.
II степень: 36 – 65 мм рт. ст
III степень: свыше 65 мм рт. ст.
Самочувствие при III степени стеноза устья аорты:
Электрокардиограмма (ЭКГ), может быть без изменений или показывать:
Рентген грудной клетки:
Распространенное и доступное исследование сердца, основанное на регистрации электрических импульсов, которые возникают во время его работы. Они записываются на бумажную ленту в виде ломаной линии. Каждый зубец рассказывает о распространении биотоков в разных частях сердца. При стенозе устья аорты выявляют такие изменения:
Исследование, при котором пучок рентгеновских лучей проходит через ткани тела и неравномерно ими поглощается. В результате на рентгеновской пленке удается получить изображения органов и определить есть ли в них изменения связанные с болезнью:
Безвредное и безболезненное исследование сердца, не имеющее противопоказаний. Оно основано на свойствах ультразвука, который проникает в ткани, частично поглощается и рассеивается там. Но большая часть ультразвуковых волн отражается и фиксируется специальным датчиком. Он преобразует ультразвуковое эхо в изображение, которое позволяет в реальном времени наблюдать за работой органа. Для того чтобы максимально точно изучить изменения в сердце его исследуют с разных сторон. При этом выявляются такие изменения:
Одна из разновидностей УЗИ, которая позволяет изучить движение крови в сердце. Датчик, как радар улавливает движение больших клеток крови. Это дает возможность определить разницу давлений в левом желудочке и аорте. При аортальном стенозе он превышает 30 мм рт. ст.
Катетеризация полостей сердца
Метод изучения сердца изнутри. В крупный кровеносный сосуд на бедре или предплечье вводят тонкую гибкую трубку, которая легко проходит к сердцу. Продвижение зонда врач контролирует с помощью рентгеновского оборудования, которое в реальном времени показывает, где находится катетер. Он может косвенно измерить давление в аорте и левом желудочке. Диагноз подтверждают такие данные:
Самый точный метод исследования сосудов, обеспечивающих сердце кровью. Исследование проводится одновременно с катетеризацией сердца у людей старше 35 лет. В этом возрасте начинаются нарушения в работе сосудов сердца. Через просвет в зонде в кровь вводят контрастное вещество, поглощающее рентгеновские лучи. Благодаря такому его свойству на рентгеновском снимке удается увидеть, что происходит в коронарных сосудах сердца. Исследование помогает выявить:
Дофаминергические лекарственные средства: Дофамин, Добутамин
Улучшают работу сердца, заставляя его сокращаться активнее. В результате повышается давление в аорте и других артериях и кровь лучше циркулирует по организму. Эти препараты вводят внутривенно: 25 мг дофамина разводят в 125 мл раствора глюкозы.
Мочегонные средства:Торасемид (Трифас, Торсид)
Ускоряет выведение воды из организма, это помогает снизить нагрузку на сердце, ему приходится перекачивать меньшее количество крови. Уходят отеки, становится легче дышать. Эти средства действуют мягко и их можно принимать ежедневно, на протяжении длительного времени. Назначают по 5 мг один раз в день в утренние часы.
Вазодилататоры: Нитроглицерин
Принимают для снятия боли в сердце. Его рассасывают под языком, чтобы ускорить эффект. Но при аортальном стенозе нитроглицерин и другие нитраты могут стать причиной осложнения. Поэтому их принимают только по назначению врача.
Антибиотики: Цефалексин, Цефадроксил
Применяются для профилактики инфекционного эндокардита (воспаления внутренней оболочки сердца) перед посещением стоматолога, бронхоскопией и другими манипуляциями. Применяют один раз по 1 г за час до процедуры.
В каком возрасте лучше проводить операцию при врожденном аортальном стенозе
Устранить причину сужения устья аорты необходимо до того, как возникнут необратимые изменения в сердце, и оно износится от переутомления. Поэтому если ребенок родился со стенозом III степени, то операцию проводят в первые месяцы. Если же стеноз незначительный, то ее проводят после окончания периода роста, после 18 лет.
Виды операции
Стеноз аорты у новорожденных (аортальный стеноз) – это сужение самой крупной артерии организма, которая отводит кровь из левого желудочка сердца и распределяет ее по телу. Этот порок сердца встречается у 4 младенцев из 1000, причем у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек.
Стеноз может проявить себя в первые дни после рождения, если отверстие устья аорты меньше 0,5 см. В 30% случаев состояние резко ухудшается к 5-6 месяцам. Но у большинства больных симптомы аортального стеноза возникают постепенно на протяжении нескольких десятилетий.
Самочувствие
70% детей с этим врожденным пороком сердца чувствуют себя нормально. Хуже всего самочувствие у тех детей, у которых отверстие аорты меньше 0,5 см – III степень стеноза. Преграда для крови на выходе из левого желудочка приводит к серьезным нарушениям кровообращения. К органам поступает в 2-3 раза меньше крови, чем требуется и они испытывают кислородное голодание.
После закрытия аортального протока между аортой и легочной артерией (в течение 30 часов после рождения) состояние новорожденных резко ухудшается. Симптомы выраженного стеноза аорты у новорожденных:
Во время осмотра педиатр обнаруживает такие признаки врожденного аортального стеноза:
Если у новорожденного размер отверстия больше 0,5 см, то порок может протекать бессимптомно. Единственным признаком болезни в этом случае является характерный шум в сердце.
Электрокардиография при тяжелом стенозе
Допплерография
Эти исследования проводят достаточно редко, если есть подозрение, что в сердце развились сразу несколько пороков. Одновременно могут провести баллонную вальвулопластику – расширение просвета аортального клапана.
В результате инструментального исследования врач может выявить все перечисленные признаки аортального стеноза или только некоторые из них.
Выслушивание сердца – аускультация
Выслушивание сердца стетофонендоскопом позволяет изучить звуки, которые возникают во время сокращений желудочков и закрытия клапанов артерий, а также шумы тока крови через неплотно закрытые створки клапанов и суженный участок аорты. При аортальном стенозе у новорожденных врач слышит:
Метод исследования электрических токов в сердце. Он безболезненный и абсолютно безвредный для ребенка. Электрические потенциалы, записанные на бумажную ленту в виде ломаной линии, дают врачу информацию о работе сердца. Это исследование позволяет узнать ритм сердца, нагрузку, которую испытывают предсердия и желудочки, проводимость биотоков и общее состояние сердечной мышцы. При стенозе устья аорты у новорожденных появляются:
Метод диагностики с использованием рентгеновского излучения. Оно проходит сквозь ткани и органы человека и оставляет на пленке изображение. По снимкам можно судить о том, как расположены органы и об изменениях, которые в них происходят. Безболезненный и широко распространенный метод, позволяющий быстро получить результаты. Его недостаток: ребенок получает небольшую дозу облучения и для того, чтобы снимок вышел четким, малыш должен несколько секунд лежать неподвижно, что не всегда возможно. Признаки аортального стеноза у новорожденных:
Метод основан на свойстве ультразвука отражаться от органов и частично поглощаться ими. Разнообразные режимы: М-, В-, допплерография и расположение датчика в разных позициях позволяют подробно изучить все участки сердца и его работу. Исследование не наносит вреда здоровью ребенка и не вызывает неприятных ощущений. У новорожденных об аортальном стенозе свидетельствуют:
Исследование сердца с помощью тонкой трубки – катетера. Его вводят через сосуды в полость сердца. С помощью зонда можно определить давление в камерах сердца и ввести контрастное вещество, после этого делают рентгеновские снимки. Они позволяют определить состояние сосудов сердца и его структур. Новорожденным детям исследование проводят под общим наркозом. В связи с этим катетеризацию новорожденным делают нечасто. Признаки стеноза аорты:
Если нет необходимости в срочной операции, то ее могут отложить до 18 лет, когда закончится период роста. В этом случае можно будет установить искусственный клапан, который не изнашивается и не требует замены.
Медикаментозное лечение
Прием медикаментов не устраняет проблему, но может облегчить проявления болезни, улучшить работу сердца и устранить застой крови в легких.
Простагландины (ПГЕ)
Эти вещества мешают закрыться открытому артериальному протоку. Их вводят в первые сутки тем детям, у которых отверстие аорты всего несколько миллиметров. В этом случае соединение между аортой и легочной артерией (открытый артериальный проток) улучшает кровообращение в легких и питание органов. Для того чтобы поддерживать артериальный проток в открытом состоянии до операции с помощью капельницы внутривенно вводят ПГЕ 1 из расчета 0,002- 0,2 мкг/кг в минуту.
Диуретики или мочегонные средства: Фуросемид (Лазикс)
Назначают новорожденным, если появились признаки отека легких и нарушения дыхания. Препараты ускоряют выведение лишней воды с мочой. Но одновременно организм ребенка теряет и электролиты – необходимые для жизни минералы калий и натрий. Поэтому во время лечения периодически берут анализ крови и мочи, чтобы контролировать их химический состав. Мочегонные средства назначают в такой дозировке: 0,5—3,0 мг на килограмм веса. Их вводят внутривенно, внутримышечно или в рот.
Сердечные гликозиды, адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и дигоксин при аортальном стенозе у новорожденных назначают крайне редко. Эти средства снижают давление в сосудах, а при этом пороке давление крови в аорте и других артериях снижено.
Ответ на вопрос: «в каком возрасте нужно делать операцию?» решается индивидуально и зависит от степени сужения устья аорты. Если оотверстие меньше 0,5 см и состояние ребенка тяжелое, то операцию делают в первые дни жизни. В некоторых случаях бригада кардиологов выезжает прямо в роддом. Но если самочувствие ребенка позволяет, то операцию стараются провести в более зрелом возрасте, но при этом необходимо 1-2 раза в год посещать кардиолога и делать УЗИ сердца.
Противопоказаниями к проведению операции являются:
Аортальный стеноз составляет 25% среди всех пороков сердца. По невыясненным причинам болезнь поражает мужчин в 3 раза чаще, чем женщин. 2% людей старше 65 лет страдают этим пороком. И с возрастом процент людей с аортальным стенозом увеличивается.
Причины болезни

Врожденные патологии, которые сформировались еще до рождения малыша, точнее в первом триместре беременности.
- Рубец из соединительной ткани под аортальным клапаном.
- Фиброзная диафрагма (пленка) с отверстием, которая развивается над клапаном.
- Аномальное развитие клапана. Он состоит из 2 створок вместо 3.
- Одностворчатый клапан.
- Узкое аортальное кольцо.
Причины развития приобретенного аортального стеноза

Эти болезни приводят к тому, что в месте прикрепления аорты к левому желудочку разрастается соединительная ткань, которая сужает просвет аорты и мешает выведению крови из сердца. В дальнейшем на пораженных участках быстрее откладывается кальций, что еще больше сужает проток и делает створки клапана неэластичными.
Инфекционные заболевания, связанные с бактериями или вирусами
- Деформирующий остеит – поражение костей.
- Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.
Заболевания, связанные с нарушением обмена веществ
- Сахарный диабет.
- Хроническая болезнь почек.
Независимо от того, какие причины привели к аортальному стенозу, результат всегда один – нарушается движение крови и все органы испытывают недостаток питательных веществ. Этим объясняется появление симптомов болезни.
Симптомы и внешние признаки
В норме отверстие составляет 2,5-3,5 см2. На начальных этапах, когда сужение незначительное, стеноз аорты протекает бессимптомно (I степень, отверстие 1,6 – 1,2 см2). Первые признаки болезни появляются, когда кольцо клапана сужается до 1,2 – 0,75 см2 (II степень). В этот период может беспокоить одышка во время физической нагрузки. Когда величина просвета достигает 0,5 – 0,74 см2 (III степень) происходят серьезные нарушения кровообращения.Чтобы установить степень аортального стеноза врачи используют специальный показатель – градиент давления. Он характеризует разницу давления крови до аортального клапана, в левом желудочке, и после него, в аорте. Когда сужения нет, и кровь без препятствий проходит в аорту, разница давлений минимальна. Но чем сильнее выражен стеноз, тем выше градиент давления.
I степень: 10 – 35 мм рт. ст.
II степень: 36 – 65 мм рт. ст
III степень: свыше 65 мм рт. ст.
Самочувствие при III степени стеноза устья аорты:

- бледность кожи;
- быстрая утомляемость;
- одышка при физической нагрузке;
- боли за грудиной при физической и психической нагрузке;
- нарушения сердечного ритма – аритмия;
- приступы сердцебиения;
- кашель не связанный с респираторными заболеваниями и приступы удушья;
- обмороки не связанные с нагрузкой и стрессом;
- увеличение печени;
- отеки конечностей.
- бледность кожи связанная со спазмом мелких сосудов кожи. Это результат того, что сердце выбрасывает в артерии недостаточное количество крови и они рефлекторно сжимаются;
- пульс медленный (меньше 60 ударов в минуту), редкий и плохо наполненный;
- на грудной клетке врач прощупывает дрожание, которое возникает из-за того, что кровь проходит через узкое отверстие в аорту. При этом поток крови создает завихрения, которые врач чувствует под рукой, как вибрацию;
- прослушивание фонендоскопом (трубкой) выявляет шум в сердце и ослабленный звук закрытия створок аортального клапана, который у здоровых людей слышен отчетливо;
- слышны влажные хрипы в легких;
- при простукивании не удается определить увеличение сердца, хотя стенка левого желудочка утолщается.
Данные инструментального обследования при стенозе устья аорты

- увеличение левого желудочка;
- увеличение левого предсердия;
- нарушения ритма сердца;
- нарушения проводимости биотоков по сердцу.
- расширение аорты выше участка стеноза;
- отложение кальция в устье аорты;
- признаки застоя в легких – участки затемнения.
- утолщение створок аортального клапана;
- уменьшение входного отверстия аорты;
- увеличение левого желудочка.
- признаки нарушения соотношения давлений между левым желудочком и аортой – увеличивается градиент давления;
- часть крови во время сокращения не может выйти в аорту и остается в левом желудочке.
- изменения в соотношении давления;
- уменьшенный размер отверстия аортального клапана.
- атеросклероз (закупорка) венечных артерий;
- ишемическая болезнь сердца – коронарные сосуды недостаточно питают сердечную мышцу кровью;
- снижение количества крови, выбрасываемое левым желудочком.
Диагностика
Электрокардиограмма ЭКГРаспространенное и доступное исследование сердца, основанное на регистрации электрических импульсов, которые возникают во время его работы. Они записываются на бумажную ленту в виде ломаной линии. Каждый зубец рассказывает о распространении биотоков в разных частях сердца. При стенозе устья аорты выявляют такие изменения:
- увеличение и перегрузка левого желудочка;
- увеличение левого предсердия;
- нарушения проводимости биотоков в стенке левого желудочка;
- в тяжелых случаях нарушения сердечного ритма.
Исследование, при котором пучок рентгеновских лучей проходит через ткани тела и неравномерно ими поглощается. В результате на рентгеновской пленке удается получить изображения органов и определить есть ли в них изменения связанные с болезнью:
- отложения кальция на створках аортального клапана;
- расширение аорты над суженным участком;
- затемнения в легких – признаки отека;
Безвредное и безболезненное исследование сердца, не имеющее противопоказаний. Оно основано на свойствах ультразвука, который проникает в ткани, частично поглощается и рассеивается там. Но большая часть ультразвуковых волн отражается и фиксируется специальным датчиком. Он преобразует ультразвуковое эхо в изображение, которое позволяет в реальном времени наблюдать за работой органа. Для того чтобы максимально точно изучить изменения в сердце его исследуют с разных сторон. При этом выявляются такие изменения:
- сужение аортального отверстия;
- увеличение стенок левого желудочка;
- отложения кальция на створках аортального клапана;
- нарушения работы клапана.

Катетеризация полостей сердца
Метод изучения сердца изнутри. В крупный кровеносный сосуд на бедре или предплечье вводят тонкую гибкую трубку, которая легко проходит к сердцу. Продвижение зонда врач контролирует с помощью рентгеновского оборудования, которое в реальном времени показывает, где находится катетер. Он может косвенно измерить давление в аорте и левом желудочке. Диагноз подтверждают такие данные:
- давление в желудочке растет, а в аорте наоборот, снижается;
- сужение отверстия аорты;
- нарушение оттока крови из левого желудочка.
Самый точный метод исследования сосудов, обеспечивающих сердце кровью. Исследование проводится одновременно с катетеризацией сердца у людей старше 35 лет. В этом возрасте начинаются нарушения в работе сосудов сердца. Через просвет в зонде в кровь вводят контрастное вещество, поглощающее рентгеновские лучи. Благодаря такому его свойству на рентгеновском снимке удается увидеть, что происходит в коронарных сосудах сердца. Исследование помогает выявить:
- уменьшение полости левого желудочка;
- утолщение его стенок;
- деформацию и нарушение подвижности створок клапана;
- закупорку артерий сердца;
- увеличение диаметра аорты.
Лечение стеноза устья аорты
Если вам поставили диагноз стеноз аорты, то стоит избегать активных видов спорта и физической активности даже, если нет симптомов болезни. Также рекомендуется ограничить употребление соли. Если врач считает, что нет необходимости делать операцию, то вам придется регулярно посещать кардиолога (не реже раза в год). Это поможет не пропустить прогрессирование заболевания и развитие инфекционного эндокардита.Медикаментозное лечение
Если появились признаки болезни, то врач порекомендует принимать сердечные гликозиды и мочегонные препараты. Они не могут расширить просвет аорты, но улучшают кровообращение и состояние сердца. В отличие от других заболеваний, приводящих к сердечной недостаточности, при стенозе устья аорты не рекомендуется принимать бета-адреноблокаторы и с осторожностью сердечные гликозиды.Дофаминергические лекарственные средства: Дофамин, Добутамин
Улучшают работу сердца, заставляя его сокращаться активнее. В результате повышается давление в аорте и других артериях и кровь лучше циркулирует по организму. Эти препараты вводят внутривенно: 25 мг дофамина разводят в 125 мл раствора глюкозы.
Мочегонные средства:Торасемид (Трифас, Торсид)
Ускоряет выведение воды из организма, это помогает снизить нагрузку на сердце, ему приходится перекачивать меньшее количество крови. Уходят отеки, становится легче дышать. Эти средства действуют мягко и их можно принимать ежедневно, на протяжении длительного времени. Назначают по 5 мг один раз в день в утренние часы.
Вазодилататоры: Нитроглицерин
Принимают для снятия боли в сердце. Его рассасывают под языком, чтобы ускорить эффект. Но при аортальном стенозе нитроглицерин и другие нитраты могут стать причиной осложнения. Поэтому их принимают только по назначению врача.
Антибиотики: Цефалексин, Цефадроксил
Применяются для профилактики инфекционного эндокардита (воспаления внутренней оболочки сердца) перед посещением стоматолога, бронхоскопией и другими манипуляциями. Применяют один раз по 1 г за час до процедуры.
Хирургическое лечение
Операция самый эффективный метод лечения стеноза устья аорты. Ее необходимо провести до того, как разовьется недостаточность левого желудочка, иначе сильно возрастает риск осложнений в процессе операции.В каком возрасте лучше проводить операцию при врожденном аортальном стенозе
Устранить причину сужения устья аорты необходимо до того, как возникнут необратимые изменения в сердце, и оно износится от переутомления. Поэтому если ребенок родился со стенозом III степени, то операцию проводят в первые месяцы. Если же стеноз незначительный, то ее проводят после окончания периода роста, после 18 лет.
Виды операции
- Аортальная баллонная вальвулопластика
Эта процедура считается малотравматичным методом хирургического лечения стеноза устья аорты. Через крупную артерию к аортальному клапану продвигают катетер с баллоном. Врач контролирует все происходящее с помощью рентгеновского оборудования. Когда баллон оказывается в нужном месте, его резко раздувают. Таким образом, удается на 50% увеличить просвет и улучшить отток крови из левого желудочка.
Показания к операции- врожденный аортальный стеноз у детей – одностворчатый или двустворчатый клапан;
- у взрослых перед операцией по пересадке клапана, если размер отверстия меньше 1 см;
- женщинам во время беременности;
- в качестве единственно возможного лечения у людей с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, которым противопоказана операция по замене клапана.
- малотравматичная операция;
- хорошо переносится в любом возрасте;
- период восстановления занимает от нескольких дней до двух недель.
- эффективность у взрослых 50%;
- высокая вероятность того, что отверстие клапана опять сузится;
- нельзя проводить, если на створках есть отложения кальция;
- не выполняют, если в сердце есть тромбы или воспаление.
-
Пластика клапана, рассечение срощенных участков клапана (комиссур)
Хирург делает разрез в грудной клетке, подключает аппарат, который перекачивает кровь вместо сердца. После этого врач делает разрез на левом желудочке и рассекает скальпелем срощенные участки клапана, сужающие вход в аорту.
Показания к операции- выраженные симптомы аортального стеноза;
- детям и подросткам, у которых нет симптомов болезни, но обнаружены признаки нарушения оттока крови из левого желудочка;
- отверстие значительно сужено и его площадь меньше 0,6 см2 на 1 м2 поверхности тела;
- разница в давлении между левым желудочком и аортой составляет 50 мм рт. ст, но при этом отток крови из сердца не нарушен.
- уменьшает симптомы болезни;
- сохраняет собственный клапан;
- низкий процент смертности.
- после операции на створках клапана могут появиться отложения соединительной ткани. Створки сморщиваются, повторно вызывая сужение входа в аорту;
- удаления участков, где были отложения кальция, нарушают работу и вызывают недостаточность аортального клапана;
- операция требует подключения аппарата для искусственного кровообращения.
-
Протезирование аортального клапана
Хирург рассекает грудную клетку и удаляет суженный участок аорты вместе с поврежденным клапаном. На его место ставят новый клапан.
Показания к операции- площадь аортального отверстия меньше 1 см;
- тяжелый стеноз устья аорты с обмороками и признаками сердечной недостаточности (хрипы в легких, кашель, одышка, отеки, бледность, боли в сердце);
- сужение аортального клапана сопровождается проблемами с другими сердечными клапанами или коронарными сосудами;
- аритмия желудочков;
- из левого желудочка выбрасывается только 50% крови;
- сниженное давление крови в артериях при пробах с физической нагрузкой.
- устраняет симптомы болезни;
- улучшает состояние сердца и его сосудов;
- операция эффективна даже в преклонном возрасте и при любых поражениях клапана.
- требует вскрытия грудной клетки;
- длительный период восстановления;
- может потребоваться повторная операция;
- не выполняют, если есть тяжелые хронические заболевания почек, легких и печени или развились необратимые изменения в сердце.
- Собственный трансплантат из клапана легочной артерии – операция Росса. Вместо него в легочную артерию ставят искусственный клапан. Аутотрансплантат ставят детям и подросткам. Он продолжает расти, не изнашивается и не приводит к появлению тромбов. Однако такая операция считается довольно сложной и длится около 7 часов.
- Человеческий клапан, взятый у трупа. Приживается относительно хорошо, не вызывает появления тромбов и не требует приема препаратов для разжижения крови – антикоагулянтов. Однако со временем он изнашивается. Через 10-15 лет понадобится операция по его замене. Поэтому такие протезы ставятся пожилым людям.
- Клапаны из бычьего или свиного перикарда. Такие клапаны также изнашиваются, поэтому их имплантируют людям старше 60 лет. Биологические трансплантаты не повышают риск образования тромбов, и люди не нуждаются в постоянном приеме антикоагулянтов. Это особенно важно, если есть язва желудка или другие болезни желудочно-кишечного тракта.
- Клапаны из искусственных материалов – механические протезы. Современные материалы практически не изнашиваются и могут прослужить десятки лет. Но они способствуют появлению сгустков крови в сердце и требуют приема антикоагулянтов (Варфарин, Синкумар) для профилактики образования тромбов.
Стеноз аорты у новорожденных

Стеноз может проявить себя в первые дни после рождения, если отверстие устья аорты меньше 0,5 см. В 30% случаев состояние резко ухудшается к 5-6 месяцам. Но у большинства больных симптомы аортального стеноза возникают постепенно на протяжении нескольких десятилетий.
Причины врожденного стеноза аорты
Врожденный стеноз аорты возникает у ребенка в первые 3 месяца после зачатия. Привести к этому может:- наследственная склонность;
- вредные привычки матери, плохая экология;
- некоторые генетические заболевания ребенка: синдром Вильямса.
- мембрана над клапаном с узким отверстием по центру или сбоку;
- аномалии развития клапана (одно или двустворчатый клапан);
- трехстворчатый клапан со сросшимися лепестками и несимметричными створками;
- суженное аортальное кольцо;
- валик из соединительной и мышечной ткани, расположенный под аортальным клапаном в левом желудочке.
Симптомы и внешние признаки аортального стеноза у новорожденных
Самочувствие
70% детей с этим врожденным пороком сердца чувствуют себя нормально. Хуже всего самочувствие у тех детей, у которых отверстие аорты меньше 0,5 см – III степень стеноза. Преграда для крови на выходе из левого желудочка приводит к серьезным нарушениям кровообращения. К органам поступает в 2-3 раза меньше крови, чем требуется и они испытывают кислородное голодание.
После закрытия аортального протока между аортой и легочной артерией (в течение 30 часов после рождения) состояние новорожденных резко ухудшается. Симптомы выраженного стеноза аорты у новорожденных:
- бледность кожи, иногда посинение на запястьях и на участках вокруг рта;
- частое срыгивание;
- потеря в весе;
- учащенное дыхание свыше 20 раз в минуту;
- ребенок слабо сосет грудь, у него возникает одышка.
Объективные симптомы
Во время осмотра педиатр обнаруживает такие признаки врожденного аортального стеноза:
- бледность кожи;
- тахикардия свыше 170 ударов в минуту;
- пульс на запястьях почти не прощупывается из-за плохого наполнения артерий;
- с помощью стетоскопа врач прослушивает сердечный шум;
- если у новорожденного развился сепсис, то шум практически отсутствует из-за слабых сокращений сердца;
- особенность болезни – шум прослушивается в сосудах шеи;
- под ладонью врач чувствует дрожание грудной клетки. Это результат турбулентных потоков и завихрений в потоке крови в аорте;
- чем меньше отверстие аортального клапана, тем ниже артериальное давление. Оно может быть разным на правой и левой руке;
- характерный признак болезни – симптомы со временем усиливаются.
Если у новорожденного размер отверстия больше 0,5 см, то порок может протекать бессимптомно. Единственным признаком болезни в этом случае является характерный шум в сердце.
Данные инструментального обследования при стенозе аорты у новорожденных
Электрокардиография при тяжелом стенозе
- перегрузка левого желудочка;
- сбой в передаче биотоков в сердце;
- нарушения ритма сокращения желудочков.
- признаки застоя в легких при сильном стенозе – расширены легочные кровеносные сосуды;
- сердце незначительно увеличено в районе желудочков, а посередине сужено – выражена талия сердца.
- образование (мембрана или валик) над аортальным клапаном или под ним;
- суженое отверстие аортального клапана;
- нарушения в работе клапана: он состоит из 1 или 2 створок, они прогибаются в полость левого желудочка при закрытии;
- утолщение мышечной стенки левого желудочка за счет разрастания мышечной или соединительной ткани;
- уменьшение размера внутреннего пространства при сокращении и расслаблении.
- позволяет оценить тяжесть стеноза – величину входного отверстия аорты;
- помогает рассчитать градиент давления – особенности перепада давления в левом желудочке и в аорте.
Эти исследования проводят достаточно редко, если есть подозрение, что в сердце развились сразу несколько пороков. Одновременно могут провести баллонную вальвулопластику – расширение просвета аортального клапана.
В результате инструментального исследования врач может выявить все перечисленные признаки аортального стеноза или только некоторые из них.
Диагностика

Выслушивание сердца стетофонендоскопом позволяет изучить звуки, которые возникают во время сокращений желудочков и закрытия клапанов артерий, а также шумы тока крови через неплотно закрытые створки клапанов и суженный участок аорты. При аортальном стенозе у новорожденных врач слышит:
- грубый шум в сердце и в артериях на шее, возникающий при прохождении крови через суженное отверстие;
- быстрые и неритмичные удары сердца.
Метод исследования электрических токов в сердце. Он безболезненный и абсолютно безвредный для ребенка. Электрические потенциалы, записанные на бумажную ленту в виде ломаной линии, дают врачу информацию о работе сердца. Это исследование позволяет узнать ритм сердца, нагрузку, которую испытывают предсердия и желудочки, проводимость биотоков и общее состояние сердечной мышцы. При стенозе устья аорты у новорожденных появляются:
- признаки перегрузки левого желудочка;
- тахикардия (ускоренное сердцебиение) у новорожденного, больше 170 ударов в минуту;
- нарушения сердечного ритма – аритмия;
- изредка заметны признаки утолщения сердца в левом желудочке.
Метод диагностики с использованием рентгеновского излучения. Оно проходит сквозь ткани и органы человека и оставляет на пленке изображение. По снимкам можно судить о том, как расположены органы и об изменениях, которые в них происходят. Безболезненный и широко распространенный метод, позволяющий быстро получить результаты. Его недостаток: ребенок получает небольшую дозу облучения и для того, чтобы снимок вышел четким, малыш должен несколько секунд лежать неподвижно, что не всегда возможно. Признаки аортального стеноза у новорожденных:
- увеличенная левая сторона сердца;
- иногда признаки застоя крови в легких, которые имеют вид затемнения на снимке.

- деформированные створки аортального клапана;
- уменьшенное отверстие устья аорты;
- появление турбулентного потока крови в аорте. Завихрения и волны возникают, когда кровь проходит под напором через суженный участок;
- уменьшение полости левого желудочка за счет разрастания его стенок;
- изменения уровня давления крови в левом желудочке и аорте во время сокращения сердца.
Исследование сердца с помощью тонкой трубки – катетера. Его вводят через сосуды в полость сердца. С помощью зонда можно определить давление в камерах сердца и ввести контрастное вещество, после этого делают рентгеновские снимки. Они позволяют определить состояние сосудов сердца и его структур. Новорожденным детям исследование проводят под общим наркозом. В связи с этим катетеризацию новорожденным делают нечасто. Признаки стеноза аорты:
- сужение отверстия аорты;
- увеличение давления в левом желудочке и снижение его в аорте.
Лечение
Без лечения смертность от стеноза аорты на первом году жизни достигает 8,5%. И по 0,4% каждый следующий год. Поэтому очень важно соблюдать рекомендации врача и вовремя проходить обследование.Если нет необходимости в срочной операции, то ее могут отложить до 18 лет, когда закончится период роста. В этом случае можно будет установить искусственный клапан, который не изнашивается и не требует замены.
Медикаментозное лечение
Прием медикаментов не устраняет проблему, но может облегчить проявления болезни, улучшить работу сердца и устранить застой крови в легких.
Простагландины (ПГЕ)
Эти вещества мешают закрыться открытому артериальному протоку. Их вводят в первые сутки тем детям, у которых отверстие аорты всего несколько миллиметров. В этом случае соединение между аортой и легочной артерией (открытый артериальный проток) улучшает кровообращение в легких и питание органов. Для того чтобы поддерживать артериальный проток в открытом состоянии до операции с помощью капельницы внутривенно вводят ПГЕ 1 из расчета 0,002- 0,2 мкг/кг в минуту.
Диуретики или мочегонные средства: Фуросемид (Лазикс)

Сердечные гликозиды, адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и дигоксин при аортальном стенозе у новорожденных назначают крайне редко. Эти средства снижают давление в сосудах, а при этом пороке давление крови в аорте и других артериях снижено.
Виды операций при стенозе аорты у новорожденных
Хирургическое лечение единственный эффективный метод восстановить здоровье сердца.Ответ на вопрос: «в каком возрасте нужно делать операцию?» решается индивидуально и зависит от степени сужения устья аорты. Если оотверстие меньше 0,5 см и состояние ребенка тяжелое, то операцию делают в первые дни жизни. В некоторых случаях бригада кардиологов выезжает прямо в роддом. Но если самочувствие ребенка позволяет, то операцию стараются провести в более зрелом возрасте, но при этом необходимо 1-2 раза в год посещать кардиолога и делать УЗИ сердца.
Противопоказаниями к проведению операции являются:
- Сепсис – заражение крови.
- Тяжелая недостаточность левого желудочка (недоразвитие или разрастание соединительной ткани в его стенках).
- Сопутствующие тяжелые заболевания легких, печени и почек.
- Баллонная вальвулопластика при аортальном стенозе у новорожденных
На крупной артерии на бедре или предплечье делают небольшое отверстие, через которое водят тонкий зонд (катетер) с баллоном на конце. Его продвигают по сосуду к суженому участку аорты. Весь процесс проходит под контролем рентгенологического оборудования. Когда баллон достигает нужного места, его резко раздувают до нужного размера. Таким образом удается расширить просвет аорты в 2 раза.
Показания к проведению- нарушения оттока крови из левого желудочка;
- ишемическая болезнь, связанная с нарушением кровообращения в стенках сердца и ухудшения его работы;
- разница в давлении между левым желудочком и аортой 50 мм рт. ст.;
- сердечная недостаточность – сердце недостаточно эффективно перекачивает кровь по сосудам, и органы ребенка испытывают нехватку питательных веществ и кислорода.
- малотравматичная операция, при которой нет необходимости вскрывать грудную клетку;
- хорошо переносится детьми;
- минимальный процент осложнений;
- сразу улучшается кровообращение;
- период восстановления занимает несколько дней.
- невозможно выполнить если есть суждения на других участках аорты;
- через несколько лет устье аорты может снова сузиться и понадобится повторная операция;
- недостаточно эффективно при подклапанном стенозе аорты;
- в результате операции может возникнуть недостаточность аортального клапана и потребуется протезирование;
- не эффективно если есть пороки других клапанов сердца.
-
Пластика аортального клапана у новорожденных
Кардиохирург делает разрез посередине грудной клетки и на время останавливает сердце. Через разрез в левом желудочке врач рассекает сросшиеся участки створок клапана, которые мешают ему полностью раскрываться.
Достоинства- позволяет сохранить собственный клапан. Он не изнашивается и не требует замены, когда ребенок подрастет;
- нет необходимости принимать антикоагулянты для профилактики появления тромбов;
- позволяет ребенку в будущем вести активный образ жизни.
- в некоторых случаях створки клапана могут срастись повторно;
- требует подключения аппарата для искусственного кровообращения;
- на груди ребенка останется шрам;
- несколько месяцев понадобится на восстановление после операции.
-
Протезирование аортального клапана у новорожденных
На грудной клетке делают надрез и подключают крупные сосуды к аппарату искусственного кровообращения. Температуру тела ребенка с помощью теплообменника снижают примерно на 10 градусов, чтобы предотвратить повреждения мозга в результате кислородного голодания. После этого производят замену клапана.
Виды протезов:
- Биологический протез их свиного или бычьего сердца. Достоинство – доступность, не потребуется постоянно принимать антикоагулянты. Недостаток – изнашивается в течение 10-15 лет и требует замены.
- Протез из искусственных материалов. Достоинство – надежность и длительный срок службы. Недостаток – вызывает образование тромбов и требует постоянного приема лекарств для разжижения крови. В связи с ростом организма клапан становится мал, и нужна повторная операция, чтобы поменять его на больший имплантат.
- Пересадка собственного клапана из легочной артерии (операция Росса). В легочный ствол ставят биологический протез. Достоинство – такой клапан в аорте не изнашивается и растет вместе с ребенком. Недостатки: операция сложная и длительная, может возникнуть необходимость заменить клапан в легочной артерии.
- разница в давлении между левым желудочком и аортой выше 50 мм рт. ст;
- отверстие устья аорты меньше 0,7 см;
- аневризма аорты или сужения на разных ее участках;
- поражение нескольких клапанов сердца;
- сужение ниже аортального клапана.
- во время операции врач может устранить все пороки, которые развились в сердце;
- операция эффективна при любых поражениях аортального клапана;
- позволяет избежать недостаточности аортального клапана.
- операция длится 5-7 часов и требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
- после операции остается рубец на груди;
- полное восстановление занимает 3-5 месяцев.