Содержание статьи:
Острый лимфолейкоз – одна из разновидностей опухолей крови, злокачественное заболевание, при котором нормальная ткань красного костного мозга замещается опухолевой, происходит активное разрастание незрелых предшественников лимфоцитов – лимфобластов.
Острые лимфолейкозы в цифрах и фактах:
Виды лимфоцитов:
Стадии образования лимфоцитов:
Первоначальной причиной развития заболевания является мутация, в результате которой в красном костном мозге возникает злокачественная лимфобластная клетка. Считается, что она присутствует в организме ребенка еще до рождения. Но для развития лимфолейкоза этого обычно недостаточно.
На организм должны подействовать другие негативные факторы:
Симптомы острого лимфолейкоза:
Как правило, впервые подозрение на острый лимфолейкоз возникает у терапевта, когда обнаруживаются соответствующие патологические изменения в общем анализе крови. После этого пациента обычно направляют в гематологическую клинику для дальнейшего обследования и установления точного диагноза.
Исследования, которые назначаются при подозрении на острый лимфолейкоз:
Химиопрепараты представляют собой лекарственные средства, которые тормозят рост опухоли и уничтожают опухолевые клетки. Препараты и их дозировки подбирают строго индивидуально, в зависимости от некоторых факторов:
Основные химиопрепараты, которые используются для лечения острого лимфолейкоза (строго по назначению врача):
Химиопрепараты вводят внутривенно и в спинномозговую жидкость (это нужно для профилактики или лечения поражений головного мозга).
После того как отмечается стойкая положительная динамика, химиопрепараты продолжают вводить для закрепления эффекта и предотвращения рецидива.
Сопроводительное лечение дополняет химиотерапию, помогает бороться с симптомами, улучшить состояние больного, восстановить жизненно важные функции.
Трансплантация костного мозга может быть назначена больным с неблагоприятным прогнозом и тем, у кого произошел рецидив.
Во время подготовки к трансплантации проводят обследование больного, подбирают подходящего донора.
Красный костный мозг получают от донора под общим наркозом. Делают несколько пункций крыла подвздошной кости, во время которых при помощи шприца набирают костномозговую ткань.
Больному красный костный мозг вводят внутривенно. Перед этим проводят курс химиотерапии, во время которого стараются максимально уничтожить злокачественные клетки.
После введения трансплантата должно пройти некоторое время для того, чтобы клетки донора осели в красном костном мозге больного и прижились там. В это время у пациента сильно ослаблен иммунитет, имеется повышенный риск развития инфекции, кровотечения. Врач должен постоянно контролировать состояние больного.
У детей прогноз более благоприятный.
Стадии острого лимфолейкоза:
Острые лимфолейкозы в цифрах и фактах:
- Общий термин «острый лейкоз» был впервые употреблен в 1889 году ученым Вильгельмом Эбштайном. Он решил разграничить медленно текущие хронические лейкозы и острые, которые развиваются более быстро и чаще приводят к гибели больных.
- Острые лейкозы делятся на две группы: лимфобластные (лимфолейкозы) и нелимфобластные (миелолейкозы).
- Острые лимфолейкозы более распространены в детском возрасте. Чаще всего заболевание встречается у детей 1-6 лет.
- Второй подъем заболеваемости лимфобластными лейкозами отмечается в возрасте 50-60 лет.
- Мальчики болеют чаще девочек, мужчины – чаще женщин (соотношение примерно 2:1).
- До 15 лет риск заболеть острым лимфолейкозом составляет 1:2000.
Клетки-лимфоциты: строение, функции, виды, где и как образуются.
Лимфоциты – клетки иммунной системы, которые отвечают за защиту организма от чужеродных веществ, вирусов, бактерий. Лимфоциты являются разновидностью белых кровяных телец – лейкоцитов.Виды лимфоцитов:
Название | Функции |
B-лимфоциты ![]() | Синтезируют антитела – молекулы, которые связываются с антигенами (чужеродными частицами) и запускают иммунный ответ. За активацию B-лимфоцитов отвечают T-лимфоциты. Изменения, происходящие с B-лимфоцитами после активации:
|
T-лимфоциты![]() | Виды и функции T-лимфоцитов:
|
NK-клетки![]() | Эти лимфоциты еще называют естественными киллерами. Они уничтожают поврежденные клетки, которые не могут быть уничтожены T-киллерами. Чаще всего это опухолевые клетки, а также клетки, пораженные некоторыми вирусами. |
Образование лимфоцитов в организме
Каждый лимфоцит, который выходит в кровь, является окончательной стадией деления ряда клеток, находящихся в органах кроветворения. Зрелые лимфоциты больше не могут размножаться и трансформироваться в другие клетки – их развитие завершено.
- Вообще всё кроветворение начинается с мультипотентной стволовой клетки. Она является «универсальной» и может стать предшественницей любой клетки крови: эритроцита, тромбоцита, любых видов лейкоцитов.
- Для того чтобы образовались новые лимфоциты, «универсальная» стволовая клетка должна трансформироваться в клетку-предшественницу лимфопоэза. Из неё могут образоваться только лимфоидные клетки, и никакие другие.
- Во время последующих делений эта клетка превращается в лимфобласт, а затем – в пролимфоцит.
- Пролимфоцит может трансформироваться сразу в NK-клетку или в «малый лимфоцит» - он является предшественником T- и B-лимфоцитов.
- Под влиянием T-лимфоцитов B-лимфоциты превращаются в плазматические клетки и начинают выделять антитела.
Причины возникновения острых лимфолейкозов

На организм должны подействовать другие негативные факторы:
- Хромосомные заболевания. Представляют собой нарушения количества и структуры хромосом. Например, дети, страдающие болезнью Дауна, имеют в 40 раз более высокий риск развития лимфолейкоза в возрасте до 4 лет.
- Действие радиации. Ученые обнаружили более высокую распространенность лимфобластных лейкозов среди следующих групп людей:
- работники, обслуживающие оборудование, излучающее радиацию;
- жители Японии, ставшие в свое время жертвами бомбардировок Хиросимы и Нагасаки;
- жители Украины, ставшие жертвами аварии на Чернобыльской АЭС и те, кто на данный момент проживают на территориях с повышенным радиационным фоном;
- больные со злокачественными опухолями, прошедшие курс лучевой терапии;
- дети, матери которых во время беременности проходили рентгеновское исследование (риск увеличивается незначительно, но повышается с каждой новой процедурой).
- Канцерогены. Существует большое количество токсичных веществ, попадание которых в организм повышает риск развития любых опухолей.
- Инфекции. На данный момент неизвестно, какие вирусы или бактерии могут провоцировать развитие лимфобластных лейкозов. Некоторые ученые считают, что играет роль не сама инфекция, а неправильный ответ на неё со стороны иммунной системы.
Проявления острого лимфолейкоза
Патологические изменения в организме при остром лимфобластном лейкозе, с которыми связаны все симптомы:- Наличие опухолевой ткани. Фактически в красном костном мозге растет злокачественная опухоль.
- Нарушение кроветворения. В лимфоидных органах разрастается клон опухолевых клеток, и они вытесняют нормальную ткань. В итоге резко падает производство других видов лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

- Слабость, повышенная утомляемость, недомогание.
- Снижение аппетита.
- Повышение температуры тела без видимой причины.
- Бледность. Все вышеперечисленные симптомы возникают из-за анемии (уменьшение количества красных кровяных телец, - эритроцитов), интоксикации.
- Боли в руках, ногах, позвоночнике. Возникают из-за разрастания опухолевой ткани в красном костном мозге.
- Увеличение лимфатических узлов. Их можно прощупать под кожей, а иногда они хорошо заметны во время осмотра.
- Повышенная кровоточивость. Возникают кровоизлияния под кожей, во внутренних органах. После порезов кровь останавливается медленнее. Это происходит из-за снижения в крови количества тромбоцитов, которые отвечают за свертывание крови.
- Признаки поражения головного мозга: головные боли, тошнота и рвота, повышенная раздражительность. При остром лимфобластном лейкозе возникают очаги кроветворения вне красного костного мозга – они могут располагаться в нервной системе.
Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Исследования, которые назначаются при подозрении на острый лимфолейкоз:
Название исследования | Описание | Как проводится? |
Общий анализ крови | Общий анализ крови – самый быстрый и доступный способ, который позволяет заподозрить заболевание и направить больного на дальнейшее обследование. У 10% больных с острым лимфолейкозом картина крови нормальна – у них часто не удается заподозрить заболевание сразу. У 90% больных выявляются патологические изменения:
| Кровь из пальца берут обычным способом, делая прокол при помощи специального скарификатора. |
Определение уровня фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови. | Чем выше содержание ЛДГ, тем более тяжело протекает заболевание. | Кровь для исследования собирают в пробирку из вены. |
Пункция красного костного мозга | При остром лимфолейкозе основные патологические изменения происходят в красном костном мозге. Поэтому изучение его образца помогает получить много ценной информации. Исследования красного костного мозга:
| Пункцию красного костного мозга можно делать в разных местах:
Процедура достаточно болезненна. Её выполняют под местной анестезией или под общим наркозом. |
Обследование внутренних органов | Проводят УЗИ, компьютерную, магнитно-резонансную томографию для того, чтобы оценить состояние селезенки и других внутренних органов, выявить их увеличение. | Исследования проводятся по назначению врача. |
Рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография грудной клетки | У многих больных выявляется увеличение тимуса и внутригрудных лимфатических узлов. | |
Люмбальная пункция | Во время люмбальной пункции врач получает небольшое количество спинномозговой жидкости. У некоторых больных (в среднем у 3-5 из 100) в ней обнаруживаются лейкемические клетки. Это свидетельствует о поражении нервной системы. | Врач укладывает пациента на кушетку на бок. В области поясницы обрабатывают кожу раствором антисептика и проводят местную анестезию. Вводят между позвонками специальную иглу и получают необходимое количество спинномозговой жидкости, которую отправляют в лабораторию для анализа. |
Лечение острого лимфолейкоза
Химиотерапия острого лимфолейкоза
Химиопрепараты представляют собой лекарственные средства, которые тормозят рост опухоли и уничтожают опухолевые клетки. Препараты и их дозировки подбирают строго индивидуально, в зависимости от некоторых факторов:
- Вид лимфолейкоза, особенности опухолевых клеток.
- Общее состояние организма больного. Оценивается по специальным формулам:
- Индекс Карновского. Может быть равен от 1 до 100%:
- 100%-80% - физическая активность нормальная, больному не нужен специальный уход;
- 70%-50% - активность ограничена, но больной может обслуживать себя сам;
- 40%-10% - больной нуждается в постоянном уходе или должен быть госпитализирован в стационар.
- Шкала ECOG:
- 0 баллов – активность больного не снижена, соответствует здоровому человеку;
- 1 балл – больной может выполнять сидячую и легкую работу, но не способен на тяжелый труд;
- 2 балла – больной не способен выполнять даже легкую работу, но может самостоятельно себя обслуживать;
- 3 балла – больной проводит половину времени бодрствования в кровати или в кресле, может себя обслуживать лишь частично;
- 4 балла – инвалид, который прикован к креслу или к кровати.
- Индекс Карновского. Может быть равен от 1 до 100%:
- Индекс коморбидности – специальный показатель, который разработан для оценки прогноза у больных, учитывает возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.
- Личное согласие больного на терапию теми или иными препаратами.
- Радикальная – направлена на достижение стойкого улучшения до полного выздоровления.
- Паллиативная – проводится обычно у пожилых пациентов для облегчения состояния и продления жизни.

- Цитарабин;
- Даунорабицин (Идарубицин, Доксарубицин);
- Митоксантрон;
- Этопозид;
- Амсакрин;
- 5-азацитидин;
- Флюдарабин;
- Винкристин;
- Циклофосфан;
- Метотрексат;
- L-аспарагиназа.
Химиопрепараты вводят внутривенно и в спинномозговую жидкость (это нужно для профилактики или лечения поражений головного мозга).
После того как отмечается стойкая положительная динамика, химиопрепараты продолжают вводить для закрепления эффекта и предотвращения рецидива.
Сопроводительное лечение острого лимфолейкоза
Сопроводительное лечение дополняет химиотерапию, помогает бороться с симптомами, улучшить состояние больного, восстановить жизненно важные функции.
Лучевая терапия при остром лимфолейкозе
При остром лимфобластном лейкозе проводят лучевую терапию центральной нервной системы. Она помогает бороться с поражением головного мозга (можно одновременно вводить химиопрепараты в спинномозговую жидкость) и предотвратить рецидивы заболевания.Трансплантация костного мозга при остром лимфолейкозе

Во время подготовки к трансплантации проводят обследование больного, подбирают подходящего донора.
Красный костный мозг получают от донора под общим наркозом. Делают несколько пункций крыла подвздошной кости, во время которых при помощи шприца набирают костномозговую ткань.
Больному красный костный мозг вводят внутривенно. Перед этим проводят курс химиотерапии, во время которого стараются максимально уничтожить злокачественные клетки.
После введения трансплантата должно пройти некоторое время для того, чтобы клетки донора осели в красном костном мозге больного и прижились там. В это время у пациента сильно ослаблен иммунитет, имеется повышенный риск развития инфекции, кровотечения. Врач должен постоянно контролировать состояние больного.
Течение острого лимфолейкоза. Прогноз.
Острый лимфолейкоз обычно имеет более благоприятный прогноз по сравнению с другими видами острых лейкозов. В зависимости от вида и тяжести течения заболевания, 40%-80% больных выживают в течение 5 лет. Если во время обследования при этом не обнаруживаются патологические изменения, то можно говорить о выздоровлении.У детей прогноз более благоприятный.
Стадии острого лимфолейкоза:
- Первая атака. Так условно называют стадию, во время которой пациент впервые обратился к врачу, были обнаружены изменения в анализах крови, проведено исследование и впервые установлен диагноз.
- Ремиссия. Улучшение состояния и положительная динамика анализов в ходе лечения. Если ремиссия продолжается более 5 лет – диагностируется выздоровление.
- Рецидив – повторное возникновение симптомов лейкоза и изменений в анализах после ремиссии.
- Резистентность. Состояние, когда проведено два курса химиотерапии, но положительных сдвигов нет.
- Ранняя смертность. Наиболее неблагоприятный вариант течения острого лимфобластного лейкоза, когда больной погибает во время первого или второго курса химиотерапии.
- Количество лейкоцитов в крови. Чем оно выше, тем хуже прогноз. Если их более 100*109/л, то прогноз крайне неблагоприятен.
- Возраст больного. Дети в возрасте 2-6 лет имеют самые высокие шансы на выздоровление. В возрасте 55-60 лет шансы самые низкие.
- Содержание лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови. Чем оно выше, тем хуже прогноз. При показателях более 1000 ЕД/л прогноз крайне неблагоприятен.