Содержание статьи:

Для данной болезни крови характерно относительно длительное и доброкачественное течение, не исключающее, однако, злокачественного перерождения в острый лейкоз со смертельным исходом.
Эритремия считается довольно редким заболеванием и встречается с частотой 4 – 7 случаев на 100 миллионов населения в год. Болеют, преимущественно, люди среднего и пожилого возраста (старше 50 лет), однако были зарегистрированы случаи болезни и в более раннем возрасте. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.
Интересные факты
- Эритроциты составляют около 25% всех клеток человеческого организма.
- Каждую секунду в костном мозге образуется около 2,5 миллионов новых эритроцитов. Примерно столько же разрушается во всем организме.
- Красный цвет эритроцитам придает железо, входящее в состав гемоглобина.
- Эритремия является одним из самых доброкачественных опухолевых процессов крови.
- Эритремия может протекать бессимптомно в течение многих лет.
- Пациенты с эритремией склонны к обильным кровотечениям, несмотря на то, что количество тромбоцитов (отвечающих за остановку кровотечений) повышено.
Что такое эритроциты?

Структура и функции эритроцитов
По форме эритроцит представляет собой двояковогнутый диск, средний диаметр которого равен 7,5 – 8,3 микрометра (мкм). Важной особенностью данных клеток является их способность сворачиваться и уменьшаться в размерах, что позволяет им проходить через капилляры, диаметр которых равен 2 – 3 мкм.Нормальное количество эритроцитов в крови различается в зависимости от пола.
Норма эритроцитов составляет:
- у женщин – 3,5 – 4,7 х 1012 в 1 литре крови;
- у мужчин – 4,0 – 5,0 х 1012 в 1 литре крови.
Процесс транспортировки газов происходит следующим образом:
- В легочных капиллярах (тончайших кровеносных сосудах) к железу, входящему в состав гемоглобина, присоединяется молекула кислорода (образуется окисленная форма гемоглобина – оксигемоглобин).
- Из легких с током крови эритроциты переносятся в капилляры всех органов, где происходит отделение молекулы кислорода от оксигемоглобина и переход ее в клетки тканей организма.
- Взамен к гемоглобину присоединяется углекислый газ, выделяемый тканями (образуется комплекс, называемый карбгемоглобином).
- При прохождении эритроцитов, содержащих карбгемоглобин, через легочные капилляры происходит отсоединение углекислого газа от гемоглобина и выделение его с выдыхаемым воздухом, а взамен присоединяется очередная молекула кислорода и цикл повторяется.
Норма гемоглобина составляет:
- у женщин – 120 – 150 грамм/литр;
- у мужчин – 130 – 170 грамм/литр.
Где образуются эритроциты?
Образование эритроцитов происходит постоянно и непрерывно, начиная с 3 недели внутриутробного развития эмбриона и до конца жизни человека. Основными органами кроветворения у плода являются печень, селезенка и тимус (вилочковая железа).Начиная с 4 месяца эмбрионального развития появляются очаги кроветворения в красном костном мозге, который является основным кроветворным органом после рождения ребенка и на протяжении всей жизни. Общий его объем у взрослого человека составляет около 2,5 – 4 кг и распределен в различных костях организма.
У взрослого человека красный костный мозг расположен:
- в костях таза (40%);
- в позвонках (28%);
- в костях черепа (13%);
- в ребрах (8%);
- в длинных трубчатых костях рук и ног (8%);
- в грудине (2%).
Как образуются эритроциты?
Образование клеток крови происходит из так называемых стволовых клеток. Они образуются в процессе эмбрионального развития в количестве, достаточном для обеспечения кроветворной функции на протяжении всей жизни человека. Их отличительной особенностью является способность размножаться (делиться) с образованием клонов, которые могут превращаться в любую клетку крови.При делении стволовой клетки образуются:
- Клетки-родоначальники миелопоэза. В зависимости от потребностей организма они могут делиться с образованием одной из клеток крови - эритроцита, тромбоцита (отвечающего за остановку кровотечений) или лейкоцита (обеспечивающего защиту организма от инфекций).
- Клетки-родоначальники лимфопоэза. Из них формируются лимфоциты, обеспечивающие иммунитет (защитную функцию).
Данный процесс включает в себя несколько последовательных делений, в результате которых клетка уменьшается в размерах, теряет ядро и накапливает гемоглобин.
Для образования эритроцитов необходимы:
- Витамины. Такие витамины как В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин), В12 (кобаламин) и фолиевая кислота необходимы для образования нормальных клеток крови. При недостатке данных веществ нарушаются процессы деления и созревания клеток в костном мозге, в результате чего в кровоток выделяются функционально несостоятельные эритроциты.
- Железо. Данный микроэлемент входит в состав гемоглобина и играет основную роль в процессе транспортировки кислорода и углекислого газа эритроцитами. Поступление железа в организм ограничено скоростью его всасывания в кишечнике (1 – 2 миллиграмма в сутки).
В результате увеличения количества эритроцитов в крови улучшается доставка кислорода к тканям. Это угнетает процесс выделения эритропоэтина почками и уменьшает его влияние на клетку-предшественницу миелопоэза, что тормозит образование эритроцитов в красном костном мозге.
Как разрушаются эритроциты?
В среднем эритроцит циркулирует в крови от 90 до 120 дней, после чего его поверхность деформируется, становится более жесткой. В результате этого он задерживается и разрушается в селезенке (основном органе, в котором происходит разрушение клеток крови), так как не в состоянии пройти через ее капилляры.В процессе разрушения эритроцита железо, входящее в состав гемоглобина, выделяется в кровоток и специальными белками транспортируется в красный костный мозг, где вновь принимает участие в формировании новых эритроцитов. Данный механизм чрезвычайно важен для поддержания процесса кроветворения, требующего в норме от 20 до 30 миллиграмма (мг) железа в сутки (в то время как с пищей всасывается всего лишь 1 – 2 мг).
Что такое эритремия?

Возникновение и развитие эритремии
В результате мутаций происходит образование аномального клона данной клетки. Он обладает такими же способностями к дифференцировке (то есть может превращаться в эритроцит, тромбоцит либо лейкоцит), однако неподконтролен регуляторным системам организма, поддерживающим постоянный клеточный состав крови (его деление происходит без участия эритропоэтина или других факторов роста).Мутантная клетка-предшественница миелопоэза начинает интенсивно размножаться, проходя при этом все описанные выше стадии роста и развития, а результатом этого процесса является появление в крови абсолютно нормальных и функционально состоятельных эритроцитов.
Таким образом, в красном костном мозге появляется два разных вида клеток-предшественниц эритроцитов - нормальные и мутантные. В результате интенсивного и неконтролируемого образования эритроцитов из мутантной клетки количество их в крови значительно увеличивается, превышая потребности организма. Это, в свою очередь, угнетает выделение эритропоэтина почками, что приводит к снижению его активирующего влияния на нормальный процесс эритропоэза, однако никак не влияет на опухолевую клетку.
Кроме того, по мере прогрессирования заболевания количество мутантных клеток в костном мозге увеличивается, что приводит к вытеснению нормальных кроветворных клеток. В результате наступает момент, когда все (или почти все) эритроциты организма образуются из опухолевого клона клетки-предшественницы миелопоэза.
При эритремии большинство мутантных клеток превращается в эритроциты, однако определенная их часть развивается по другому пути (с образованием тромбоцитов или лейкоцитов). Этим объясняется увеличение не только эритроцитов, но и других клеток, предшественником которых является клетка-родоначальница миелопоэза. С течением заболевания количество тромбоцитов и лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки, также увеличивается.
Течение эритремии
Вначале эритремия никак не проявляется и почти не влияет на систему крови и на организм в целом, однако по мере прогрессирования заболевания могут развиваться определенные осложнения и патологические состояния.В развитии эритремии условно выделяют:
- начальную стадию;
- эритремическую стадию;
- анемическую (терминальную) стадию.
Может длиться от нескольких месяцев до десятилетий, никак себя не проявляя. Характеризуется умеренным увеличением количества эритроцитов (5 – 7 х 1012 в 1 литре крови) и гемоглобина.
Эритремическая стадия
Характеризуется увеличением числа эритроцитов, образующихся из аномальной клетки-предшественницы (более 8 х 1012 в 1 литре крови). В результате дальнейших мутаций опухолевая клетка начинает дифференцироваться в тромбоциты и лейкоциты, обуславливая увеличение их количества в крови.
Следствием этих процессов является переполнение кровью сосудов и всех внутренних органов. Кровь становится более вязкой, скорость прохождения ее по сосудам замедляется, что способствует активации тромбоцитов прямо в сосудистом русле. Активированные тромбоциты связываются друг с другом, образуя так называемые тромбоцитарные пробки, которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая ток крови по ним.
Кроме того, в результате увеличения количества клеток в крови происходит усиленное их разрушение в селезенке. Результатом данного процесса является чрезмерное поступление в кровь продуктов клеточного распада (свободного гемоглобина, пуринов).
Анемическая стадия
При прогрессировании заболевания в костном мозге начинается процесс фиброза – замещения кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга постепенно уменьшается, что приводит к снижению количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови (вплоть до критических значений).
Результатом этого процесса является появление экстрамедуллярных очагов кроветворения (вне костного мозга) – в селезенке и печени. Эта компенсаторная реакция направлена на поддержание нормального количества клеток крови.
Кроме того, появление экстрамедуллярных очагов кроветворения может быть обусловлено выходом опухолевых клеток из костного мозга и миграцией их с током крови в печень и селезенку, где они задерживаются в капиллярах и начинают интенсивно размножаться.
Причины эритремии

Возникновению эритремии могут способствовать:
- генетическая предрасположенность;
- ионизирующая радиация;
- токсические вещества.
Генетическая предрасположенность
На сегодняшний день не удалось установить генные мутации, которые непосредственно приводят к развитию эритремии. Однако генетическую предрасположенность доказывает тот факт, что частота встречаемости данного заболевания у лиц, страдающих определенными генетическими заболеваниями, значительно выше, чем в общей популяции.Риск развития эритремии повышен при:
- Синдроме Дауна – генетическом заболевании, проявляющемся нарушением формы лица, шеи, головы и отставанием ребенка в развитии.
- Синдроме Клайнфельтера – генетическом заболевании, проявляющемся в период полового созревания и характеризующемся непропорциональным развитием тела (высоким ростом, длинными и тонкими руками и ногами, длинной талией), а также возможными умственными отклонениями.
- Синдроме Блума – генетическом заболевании, характеризующемся низким ростом, гиперпигментацией кожи, непропорциональным развитием лица и предрасположенностью к опухолям различных органов и тканей.
- Синдроме Марфана - генетическом заболевании, при котором нарушается развитие соединительной ткани организма, что проявляется высоким ростом, длинными конечностями и пальцами, нарушением зрения и сердечно-сосудистой системы.
Ионизирующая радиация
Радиационное излучение (рентгеновские или гамма-лучи) частично поглощаются клетками живого организма, вызывая повреждения на уровне их генетического аппарата. Это может приводить как к гибели клетки, так и к возникновению определенных мутаций ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), ответственной за реализацию генетически запрограммированной функции клетки.Наиболее сильному воздействию радиации подвергаются люди, находящиеся в зонах взрыва атомных бомб, катастроф на атомных электростанциях, а также больные злокачественными опухолями, у которых в качестве лечения применялись различные методы радиотерапии.
Токсические вещества
Вещества, способные при попадании в организм вызывать мутации на уровне генетического аппарата клеток, называются химическими мутагенами. Их роль в развитии эритремии доказана многочисленными исследованиями, в результате которых было выявлено, что люди, больные эритремией, в прошлом контактировали с данными веществами.Химическими мутагенами, приводящими к возникновению эритремии, являются:
- Бензол – входит в состав бензина, химических растворителей.
- Цитостатические медикаменты – азатиоприн, метотрексат, циклофосфан.
- Антибактериальные препараты – хлорамфеникол (левомицетин).
Симптомы эритремии

Симптомы начальной стадии
Вначале заболевание протекает без каких-либо особых проявлений. Симптомы эритремии на этой стадии неспецифичны, могут появляться при других патологиях. Их возникновение более характерно для пожилых людей.Проявлениями начальной стадии эритремии могут быть:
- Покраснение кожи и слизистых оболочек. Происходит в результате увеличения количества эритроцитов в сосудах. Покраснение отмечается на всех участках тела, в области головы и конечностей, слизистой полости рта, оболочек глаз. На начальной стадии заболевания данный симптом может быть слабо выражен, в результате чего розоватый оттенок кожных покровов часто принимается за норму.
- Боли в пальцах рук и ног. Данный симптом обусловлен нарушением тока крови по мелким сосудам. На начальной стадии это в большей степени обусловлено повышенной вязкостью крови из-за увеличения количества клеточных элементов. Нарушение доставки кислорода к органам приводит к развитию тканевой ишемии (кислородному голоданию), что проявляется приступами жгучей боли.
- Головные боли. Неспецифический симптом, который, однако, может быть весьма выражен в начальной стадии заболевания. Частые головные боли могут возникать в результате нарушения циркуляции крови в мелких сосудах мозга.
Симптомы эритремической стадии
Клинические проявления второй стадии заболевания обусловлены увеличением количества клеток в крови (в результате чего она становится более вязкой), усиленным разрушением их в селезенке, а также нарушениями свертывающей системы крови.Симптомами эритремической стадии являются:
- покраснение кожных покровов;
- эритромелалгии;
- некрозы пальцев рук и ног;
- увеличение артериального давления;
- увеличение печени;
- увеличение селезенки;
- кожный зуд;
- повышенная кровоточивость;
- боли в суставах;
- язвы органов желудочно-кишечной системы;
- симптомы дефицита железа;
- тромботические инсульты;
- инфаркт миокарда;
- дилатационная кардиомиопатия.
Механизм развития такой же, как и в начальной стадии, однако цвет кожных покровов может приобретать багрово-синюшный оттенок, могут появиться точечные кровоизлияния в области слизистых оболочек (в результате разрыва мелких сосудов).
Эритромелалгии
Причины данного явления точно не установлены. Считается, что оно связано с нарушением циркуляции крови в мелких периферических сосудах. Проявляется резко возникающими приступами покраснения и острой, жгучей боли в области кончиков пальцев рук и ног, мочек ушей, кончика носа.
Обычно поражение носит двусторонний характер. Приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Некоторое облегчение наступает при погружении пораженного участка в холодную воду. По мере прогрессирования основного заболевания зоны болезненности могут увеличиваться, распространяясь на кисть, стопу.
Некрозы пальцев рук и ног
Увеличение количества образующихся тромбоцитов (характерное для этой стадии заболевания), а также замедление тока крови из-за увеличения ее вязкости, способствует образованию тромбоцитарных пробок, закупоривающих мелкие артерии.
Описанные процессы приводят к местным нарушениям кровообращения, что клинически проявляется болезненностью, которая впоследствии сменяется нарушением чувствительности, понижением температуры и отмиранием тканей в пораженной области.
Увеличение артериального давления
Возникает из-за увеличения общего объема циркулирующей крови (ОЦК) в сосудистом русле, а также в результате повышенной вязкости крови, что обуславливает увеличение сосудистого сопротивления кровотоку. Артериальное давление повышается постепенно, по мере прогрессирования заболевания. Клинически это может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями, нарушением зрения и другими симптомами.
Увеличение печени (гепатомегалия)
Печень является растяжимым органом, в норме депонирующим до 450 миллилитров крови. При увеличении ОЦК кровь переполняет печеночные сосуды (в ней может задерживаться более 1 литра крови). При миграции опухолевых клеток в печень либо при развитии в ней очагов экстрамедуллярного кроветворения орган может достигать огромных размеров (десять и более килограмм).
Клиническими проявлениями гепатомегалии являются тяжесть и боли в правом подреберье (возникающие из-за чрезмерного растяжения капсулы печени), нарушения пищеварения, нарушение дыхания.
Увеличение селезенки (спленомегалия)
Из-за увеличения ОЦК происходит переполнение селезенки кровью, что со временем приводит к увеличению размеров и уплотнению органа. Также этому процессу способствует развитие патологических очагов кроветворения в селезенке. В увеличенном органе более интенсивно происходят процессы разрушения клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов).
Кожный зуд
Появление данного симптома вызвано влиянием особого биологически активного вещества – гистамина. В нормальных условиях гистамин содержится в лейкоцитах и высвобождается только при определенных патологических состояниях, чаще аллергического характера.
При длительном течении заболевания происходит увеличение количества лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки. Это приводит к более интенсивному их разрушению в селезенке, в результате чего в кровоток попадает большое количество свободного гистамина, который, помимо прочих эффектов, вызывает сильный кожный зуд, усиливающийся при контакте с водой (при мытье рук, приеме ванны, попадании под дождь).
Повышенная кровоточивость
Может возникать как в результате повышения давления и ОЦК, так и в результате избыточной активации тромбоцитов в сосудистом русле, что приводит к их истощению и нарушению свертывающей системы крови. Для эритремии характерны длительные и обильные кровотечения из десен после удаления зубов, после небольших порезов и травм.
Боли в суставах
В связи с усиленным разрушением клеток крови в кровоток попадает большое количество продуктов их распада, в том числе пуринов, входящих в состав нуклеиновых кислот (генетического аппарата клеток). В нормальных условиях пурины превращаются в ураты (соли мочевой кислоты), которые выделяются с мочой.
При эритремии количество образуемых уратов увеличено (развивается уратовый диатез), в результате чего они оседают в различных органах и тканях. Со временем происходит их накопление в суставах (сперва в мелких, а затем и в более крупных). Клинически это проявляется покраснением, болезненностью и ограничением подвижности в пораженных суставах.
Язвы органов желудочно-кишечной системы
Их возникновение связано с нарушением циркуляции крови в слизистой оболочки желудка и кишечника, что значительно снижает ее барьерные функции. В результате кислый желудочный сок и пища (особенно острая или грубая, плохо обработанная) травмирует слизистую, способствую развитию язв.
Клинически данное состояние проявляется болями в животе, возникающими после еды (при язве желудка), либо натощак (при язве двенадцатиперстной кишки). Другими проявлениями являются изжога, тошнота и рвота после приема пищи.
Симптомы дефицита железа
Как упоминалось ранее, количество железа, поступающего в организм с пищей, ограниченно скоростью всасывания его в кишечнике и составляет 1 – 2 мг в сутки. В нормальных условиях в организме человека содержится 3 – 4 грамма железа, при этом 65 – 70% входит в состав гемоглобина.
При эритремии большая часть поступающего в организм железа (до 90 – 95%) используется для образования эритроцитов, результатом чего является недостаток данного элемента в других органах и тканях.
Проявлениями дефицита железа являются:
- сухость кожи и слизистых оболочек;
- истончение и повышенная ломкость волос;
- трещины в углах рта;
- расслаивание ногтей;
- отсутствие аппетита;
- нарушение пищеварения;
- нарушение вкуса и обоняния;
- снижение сопротивляемости инфекциям.
Инсульт (острое нарушение кровообращения в определенном участке головного мозга) также развивается в результате образования тромбов в сосудистом русле. Проявляется внезапной потерей сознания и различными неврологическими симптомами (в зависимости от области мозга, в которой нарушен кровоток). Является одним из наиболее опасных осложнений эритремии и без срочной медицинской помощи может привести к смертельному исходу.
Инфаркт миокарда
Механизм возникновения инфаркта такой же, как при инсульте - образующиеся тромбы могут закупоривать просвет кровеносных сосудов, питающих сердце. Так как компенсаторные возможности данного органа крайне малы, в нем очень быстро истощаются запасы кислорода, что приводит к некрозу сердечной мышцы.
Инфаркт проявляется внезапным приступом сильнейшей, острой боли в области сердца, которая длится более 15 минут и может распространяться на левое плечо и в область спины слева. Данное состояние требует срочной госпитализации и оказания квалифицированной медицинской помощи.
Дилатационная кардиомиопатия
Данным термином обозначается нарушение работы сердца, связанное с увеличением объема циркулирующей крови. При переполнении камер сердца кровью постепенно происходит растяжение органа, что является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание кровообращения. Однако компенсаторные возможности данного механизма ограничены, и при их истощении сердце растягивается слишком сильно, в результате чего утрачивает способность к нормальным, полноценным сокращениям.
Клинически данное состояние проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, болями в области сердца и нарушениями сердечного ритма, отеками.
Симптомы анемической стадии
Третья стадия эритремии также называется терминальной, развивается при отсутствии соответствующего лечения в первой и второй стадиях и часто заканчивается смертельным исходом. Характеризуется уменьшением образования всех клеток крови, что и обуславливает клинические проявления.Основными проявлениями терминальной стадии эритремии являются:
- кровотечения;
- анемия.
Появляются спонтанно либо при минимальной травматизации кожи, мышц, суставов и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, представляя опасность для жизни человека. Характерными признаками являются повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, кровоизлияния в мышцы, суставы, кровотечения желудочно-кишечной системы и т. д.
Возникновение кровотечений в терминальной стадии обусловлено:
- уменьшением образования тромбоцитов;
- образованием функционально несостоятельных тромбоцитов.
Данное состояние характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови, которому часто сопутствует уменьшение количества эритроцитов.
Причинами анемии в терминальной стадии заболевания могут быть:
- Угнетение кроветворения в костном мозге. Причиной этого является разрастание соединительной ткани (миелофиброз), которая полностью вытесняет кроветворные клетки из костного мозга. В результате развивается так называемая апластическая анемия, проявляющаяся снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
- Дефицит железа. Недостаток данного микроэлемента ведет к нарушению образования гемоглобина, в результате чего в кровь поступают большие, функционально несостоятельные эритроциты.
- Частые кровотечения. В данном случае скорость образования новых клеток крови недостаточна, чтобы восполнить потери, возникающие при кровотечениях. Эта ситуация еще более усугубляется дефицитом железа.
- Усиленное разрушение эритроцитов. В увеличенной селезенке задерживается большое количество эритроцитов и тромбоцитов, которые со временем разрушаются, обуславливая развитие анемии.
- бледность кожи и слизистых оболочек;
- общая слабость;
- повышенная утомляемость;
- чувство нехватки воздуха (особенно при физических нагрузках);
- частые обмороки.
Диагностика эритремии

В диагностике эритремии применяются:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови;
- пункция костного мозга;
- лабораторные маркеры;
- инструментальные исследования.
Общий анализ крови
Наиболее простой, и в то же время один из самых информативных лабораторных тестов, позволяющих быстро и точно определить клеточный состав периферической крови. Общий анализ крови (ОАК) назначают всем пациентам, у которых заподозрен хотя бы один из симптомов эритремии.Забор крови для анализа производится утром, натощак, в специально оборудованном кабинете. Как правило, кровь берут из безымянного пальца левой руки. Предварительно обработав кончик пальца ватой, смоченной спиртом, специальной иглой производят прокол кожи на глубину 2 – 4 мм. Первую образовавшуюся каплю крови стирают ватным тампоном, после чего в специальную пипетку набирают несколько миллилитров крови.
Полученная кровь переносится в пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.
Основными параметрами, исследуемыми при ОАК, являются:
- Количество клеток крови. Отдельно подсчитывается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. На основании количества клеток в исследуемом материале делаются выводы об их количестве в сосудистом русле.
- Количество ретикулоцитов. Их количество определяется по отношению к общему числу эритроцитов и выражается в процентах. Дает информацию о состоянии кроветворения в костном мозге.
- Общее количество гемоглобина.
- Цветовой показатель. Данный критерий позволяет определить относительное содержание гемоглобина в эритроците. В норме в одном эритроците содержится от 27 до 33,3 пикограмм (пг) гемоглобина, что характеризуется цветовым показателем, равным 0,85 – 1,05 соответственно.
- Гематокрит. Отображает долю клеточных элементов по отношению к общему объему крови. Выражается в процентах.
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Определяется время, в течение которого произойдет разделение клеток крови и плазмы. Чем больше эритроцитов в объеме крови, тем сильнее они отталкиваются друг от друга (из-за отрицательно заряженных поверхностей клеточных мембран), и тем медленнее будет СОЭ.
Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритремии
Показатель | Норма | Начальная стадия | Эритремическая стадия | Анемическая стадия |
Количество эритроцитов | Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 1012/л | 5,7 – 7,5 х 1012/л | более 8 х 1012/л | менее 3 х 1012/л |
Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 1012/л | 5,2 – 7 х 1012/л | более 7,5 х 1012/л | менее 2,5 х 1012/л | |
Количество тромбоцитов | 180 – 320 х 109/л | 180 – 400 х 109/л | более 400 х 109/л | менее 150 х 109/л |
Количество лейкоцитов | 4,0 – 9,0 х 109/л | не изменено | более 12 х 109/л (при отсутствии инфекции или интоксикации) | менее 4,0 х 109/л |
Количество ретикулоцитов | М: 0,24 – 1,7% | не изменено | более 2% | может быть нормальным, повышенным или пониженным |
Ж: 0,12 – 2,05% | не изменено | более 2,5% | ||
Общее количество гемоглобина | М: 130 – 170 г/л | 130 – 185 г/л | более 185 г/л | менее 130 г/л |
Ж: 120 – 150 г/л | 120 – 165 г/л | более 165 г/л | менее 120 г/л | |
Цветовой показатель | 0,85 – 1,05 | не изменен | менее 0,8 | может быть нормальным, повышенным или пониженным |
Гематокрит | М: 42 – 50% | 42 – 52% | 53 – 60% и выше | менее 40% |
Ж: 38 – 47% | 38 – 50% | 51 – 60% и выше | менее 35% | |
Скорость оседания эритроцитов | М: 3 – 10мм/час | 2 – 10 мм/час | 0 – 2мм/час | более 10мм/час |
Ж: 5 – 15мм/час | 3 – 15 мм/час | 0 – 3 мм/час | более 15мм/час |
Биохимический анализ крови
Лабораторное исследование, с помощью которого можно определить количество определенных веществ в крови.Забор крови для биохимического анализа производится из локтевой или лучевой подкожных вен руки, располагающихся на передней поверхности локтевого сгиба. Пациент садится на стул и кладет руку на его спинку. Медсестра перевязывает жгутом руку пациента на 10 – 15 см выше локтевого сгиба, и просит его «поработать кулаком» – сжимать и разжимать пальцы руки (это увеличит приток крови к венам и облегчит процедуру).
Определив расположение вены, медсестра тщательно обрабатывает место будущего прокола ватой, смоченной в спирте, после чего вводит в вену иглу, подсоединенную к шприцу. Убедившись, что игла находится в вене, медсестра снимает жгут и производит забор нескольких миллилитров крови. Игла выводится из вены, на место прокола на 5 – 10 минут прикладывается вата, пропитанная спиртом.
Полученный материал переносится в специальную пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.
При эритремии определяют:
- Количество железа в крови.
- Печеночные пробы. Из печеночных проб наиболее информативно определение уровня аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ). Данные вещества содержаться в клетках печени и высвобождаются в кровь в больших количествах при их разрушении.
- Билирубин (непрямая фракция). При разрушении эритроцита из него выделяется пигмент билирубин (непрямая или несвязанная фракция). В печени данный пигмент быстро связывается с глюкуроновой кислотой (образуется прямая, связанная фракция) и выводится из организма. Таким образом, оценка непрямой фракции билирубина дает информацию о выраженности процесса разрушения эритроцитов в организме.
- Количество мочевой кислоты в крови.
Изменения биохимического анализа крови при эритремии
Показатель | Норма | Начальная стадия | Эритремическая стадия | Анемическая стадия |
Количество железа в крови | М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л | не изменено | в норме или снижено | снижено |
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л | ||||
Количество АлАТ и АсАТ в крови | М: до 41 Ед/л | не изменено | более 45 Ед/л (до нескольких сотен) | нормальное или слегка повышено |
Ж: до 31 Ед/л | более 35 Ед/л (до нескольких сотен) | |||
Билирубин (непрямая фракция) | 4,5 – 17,1 мкмоль/л | 4,5 – 20 мкмоль/л | более 20 мкмоль/л | в норме |
Количество мочевой кислоты в крови | 2,5 – 8,3 ммоль/л | в норме | более 10 ммоль/л | в норме или увеличено |
Пункция костного мозга
Данный метод широко применяется в диагностике эритремии, так как дает информацию о составе и функциональном состоянии всех видов кроветворных клеток в костном мозге. Суть метода заключается во введении вглубь кости специальной полой иглы с острым концом и заборе материала костного мозга с последующим изучением его под микроскопом. Чаще пунктируют грудину, реже – подвздошную кость таза, ребро или остистый отросток позвонка.Техника выполнения довольно проста, но, в то же время, болезненна для пациента (проводится без обезболивания, так как оно может исказить полученные данные) и сопряжена с определенными рисками (проколом грудины и травматизацией легких, сердца, крупных кровеносных сосудов). Поэтому выполнять процедуру должен опытный врач и только в стерильных условиях операционной.
Место будущей пункции тщательно дезинфицируют раствором спирта или йодом, после чего специальной иглой, расположенной по центру и под прямым углом к грудине, прокалывают кожу и надкостницу на глубину 10 – 12 мм, попадая при этом в полость кости. К игле присоединяют шприц и оттягиванием поршня набирают от 0,5 до 1 мл вещества костного мозга, после чего, не отсоединяя шприц, выводят иглу из кости. Место прокола закрывается стерильным тампоном и заклеивается пластырем.
Вещество костного мозга сворачивается быстрее, чем периферическая кровь, поэтому полученный материал сразу же переносится на предметное стекло, на котором мазок окрашивается специальным красителем и фиксируется. В дальнейшем образцы исследуются под микроскопом, а полученные данные представляются в виде таблицы или диаграммы, которая называется миелограммой.
При микроскопическом исследовании оценивается:
- Количество клеток в костном мозге. При этом вначале определяется их общее число, а затем производится количественный и процентный подсчет клеток каждого из ростков - эритроидного, тромбоцитарного (мегакариоцитарного) и лейкоцитарного.
- Наличие очагов раковых клеток.
- Наличие очагов разрастания соединительной ткани (признаки фиброза).
Изменения миелограммы при эритремии
Стадия заболевания | Характеристика миелограммы |
Начальная стадия |
|
Эритремическая стадия |
|
Анемическая стадия |
|
Лабораторные маркеры
Определенные анализы дают более подробную информацию о функциональном состоянии системы кроветворения в костном мозге.В диагностике эритремии применяются:
- определение общей железосвязывающей способности сыворотки;
- определение уровня эритропоэтина
Часть железа, циркулирующего в крови, связана со специальным белком – трансферрином, на поверхности которого имеются определенные активные центры, к которым может присоединяться железо. Данный белок образуется в печени и выполняет транспортную функцию, доставляя всасывающееся в кишечнике железо к различным органам и тканям.
В номе около 33% активных центров трансферрина связано с железом, остальные 2/3 остаются свободными. При дефиците данного микроэлемента печенью вырабатывается большее количество трансферрина, что позволяет фиксировать больше железа. Напротив, при избытке железа в организме оно связывается с большим числом свободных активных центров трансферрина, в результате чего их количество уменьшается.
Суть метода заключается в постепенном добавлении к исследуемой крови раствора, содержащего железо, до тех пор, пока все свободные активные центры трансферрина не окажутся связанными. В зависимости от количества железа, необходимого для полного насыщения трансферрина, делаются выводы о дефиците или избытке данного микроэлемента в организме.
Для проведения исследования необходимо:
- исключить прием пищи за 8 часов до сдачи крови;
- исключить прием алкоголя и курение табака за 24 часа до сдачи крови;
- исключить физические нагрузки за 1 час до сдачи крови.
Нормальное значение ОЖСС может колебаться в зависимости от времени суток, физической активности и приема пищи, однако в среднем находится в пределах от 45 до 77 мкмоль/л.
Эритремия характеризуется:
- В начальной стадии – умеренным повышением ОЖСС в результате усиленного образования эритроцитов в костном мозге.
- В эритремической стадии – выраженным повышением ОЖСС, обусловленном дефицитом железа в организме.
- В анемической стадии – может определяться как понижение ОЖСС (при выраженных кровотечениях), так и ее повышение (при фиброзе костного мозга и нарушении образования эритроцитов).
Данное исследование позволяет определить состояние кроветворной системы, а также косвенно указывает на количество эритроцитов в крови.
С целью определения уровня эритропоэтина применяется метод иммуноферментного анализа (ИФА). Суть метода заключается в выявлении искомого вещества (антигена) в крови при помощи специфических антител, взаимодействующих только с этим веществом. Антигеном в данном случае является эритропоэтин.
Методика проведения ИФА состоит из нескольких последовательных этапов. На первом этапе исследуемую кровь помещают в так называемые «лунки», состоящими из специального вещества, к которому может фиксироваться искомый антиген (эритропоэтин).
В лунки добавляется раствор, содержащий антитела к эритропоэтину. Происходит образование комплексов антиген-антитело, которые прочно фиксированы на поверхности лунки. К поверхности антител заранее прикрепляется особый маркер, который может изменять свой цвет при взаимодействии с определенными веществами (ферментами).
На втором этапе производится промывание лунок специальным раствором, в результате чего удаляются антитела, не соединенные с антигенами. После этого в лунки добавляется особый фермент, который вызывает изменение цвета маркеров, фиксированных на поверхности антител.
На заключительном этапе с помощью специального аппарата производится подсчет количества окрашенных комплексов антиген-антитело, на основании чего делаются выводы о количестве эритропоэтина в исследуемой крови.
Норма эритропоэтина в плазме составляет 10 – 30 мМЕ/мл (международных миллиединиц в 1 миллилитре). В начальной и эритремической стадиях данный показатель снижен, так как большое количество эритроцитов угнетает выработку эритропоэтина почками. В терминальной стадии при развитии анемии количество эритропоэтина в крови значительно превышает норму.
Инструментальные исследования
Помогают в диагностике различных осложнений эритремии.С диагностической целью применяются:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости;
- допплерография.
Данный метод отличается простотой и безопасностью и с успехом применяется для диагностики увеличения внутренних органов, в первую очередь селезенки и печени.
Метод основан на способности тканей организма по-разному отражать звуковые волны (в зависимости от их плотности и состава). Ультразвуковые волны, отражающиеся от поверхности исследуемого органа, воспринимаются специальным датчиком, и после компьютерной обработки полученных сигналов на мониторе отображаются точные данные о расположении, размерах и консистенции органа.
УЗИ внутренних органов при эритремии характеризуется:
- переполнением кровью всех внутренних органов;
- увеличением размеров селезенки и печени;
- очагами гиперэхогенности в селезенке и печени (соответствующими фибротическим процессам);
- наличием инфарктов в селезенке и печении (зона гиперэхогенности конусовидной формы).
Метод, основанный на принципе ультразвуковых волн, позволяющий определить наличие и скорость кровотока в сосудах различных органов и тканей. При эритремии применяется главным образом для диагностики тромботических осложнений – инсульта, инфаркта селезенки, печени.
Принцип метода заключается в следующем - специальный прибор излучает ультразвуковые волны, которые, отражаясь от крови в исследуемом сосуде, улавливаются приемником, расположенным вблизи источника ультразвука.
Длина и частота отраженных волн будет различной в зависимости от направления тока крови. После компьютерной обработки полученная информация отображается на мониторе. Синим цветом обозначаются участки сосудов, где кровь течет в направлении от источника ультразвука, а красным - по направлению к источнику ультразвука. Это позволяет судить о кровоснабжении исследуемого органа.
При тромбозе сосудов мозга, селезенки, печени и других органов кровоток в них может быть снижен или вовсе отсутствовать (в зависимости от степени перекрытия просвета сосуда тромбом), что подтверждается клиническими проявлениями ишемии данных органов.
Лечение эритремии

Основными направлениями в лечении эритремии являются:
- медикаментозная терапия основного заболевания;
- улучшение текучести крови;
- снижение уровня гемоглобина и гематокрита;
- устранение дефицита железа;
- коррекция уратового диатеза;
- симптоматическая терапия.
Медикаментозная терапия эритремии
Химиотерапия назначается в эритремической стадии заболевания. Целью лечения является уменьшение количества делений мутантной клетки и ее уничтожение, поэтому основными применяемыми препаратами являются цитостатические медикаменты, нарушающие процессы клеточного деления и развития.Данные препараты обладают рядом побочных реакций, наиболее опасной из которых является развитие острых лейкозов. Чтобы снизить риск развития осложнений, лечение следует проводить только в стационаре, строго соблюдая дозировку и режим приема препаратов, под постоянным контролем показателей периферической крови - эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
Показаниями к применению цитостатиков являются:
- быстропрогрессирующее увеличение количества клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов);
- выраженное увеличение селезенки и печени;
- частые тромботические осложнения (инсульты, инфаркты).
Медикаментозное лечение эритремии
Название препарата | Механизм лечебного действия | Способы применения и дозы | Оценка эффективности лечения |
Миелосан (Бусульфан) | Противоопухолевое средство, селективно угнетающее деление клеток-предшественниц миелопоэза. Уменьшает образование эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (в большей степени, чем других клеток крови). | Принимать внутрь, после еды, в зависимости от количества лейкоцитов в крови:
| В период лечения необходимо проведение ОАК 1 раз в неделю. В период ремиссии – 1 раз в месяц. Критериями эффективного лечения являются:
|
Миелобромол | Противоопухолевый препарат, угнетающий кроветворение в красном костном мозге. Назначается при неэффективности миелосана. | Применяется внутрь, перед едой:
| Критерии контроля кроветворения и эффективности лечения такие же, как у миелосана. |
Гидроксимочевина | Противоопухолевый препарат, нарушающий процессы образования ДНК, что замедляет и останавливает клеточное деление. Особенно эффективен при сочетании эритремии с увеличением количества тромбоцитов. | Принимать внутрь, за час до еды. Начальная доза составляет 500 мг в сутки, разделенная на три приема. При неэффективности суточная доза может быть увеличена до 2000 мг. Принимать до развития ремиссии, после чего переходят на поддерживающую дозу – 500 мг ежедневно. | Критерии контроля кроветворения и эффективности лечения такие же, как у миелосана. |
Улучшение текучести крови
Повышенная вязкость крови приводит к нарушению микроциркуляции, тромбозам мелких сосудов пальцев рук и ног, повышению артериального давления. Своевременная и адекватная коррекция данного состояния важна для предотвращения развития тромботических осложнений. Методы уменьшения вязкости крови
Медикаментозные методы | ||||
Название | Механизм лечебного действия | Способ применения и дозы | Контроль эффективности лечения | |
Ацетилсалициловая кислота (Аспирин) | Противовоспалительное средство. Угнетает синтез определенных ферментов в тромбоцитах, в результате чего снижается их способность к агрегации (связыванию друг с другом и образованию тромбоцитарных сгустков). | С целью уменьшения вязкости крови применяется внутрь, в дозе 125 – 500 мг, 2 – 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза 8 г. | Критериями эффективности лечения являются:
| |
Курантил (Дипиридамол) | Сосудорасширяющий препарат. Улучшает кровоток в периферических сосудах и сосудах сердца (преимущественно в артериях). В комбинации с аспирином усиливает его антиагрегантную активность, уменьшая вероятность образования тромбов. | Принимать внутрь, за 1 час до еды. Начальная доза 75 мг 3 – 6 раз в сутки. При необходимости доза может быть увеличена до 100 мг 3 – 6 раз в сутки. | Критерии эффективности лечения такие же, как у аспирина. | |
Гепарин | Противосвертывающий препарат, угнетающий активность факторов свертывания крови (тромбина, IXa, Xa, XIa и XIIa факторов). При эритремии применяется, в основном, перед кровопусканиями с целью уменьшения вязкости и улучшения текучести крови. | Вводится внутривенно, за 20 – 30 минут до начала процедуры кровопускания, в дозе 5000 ЕД. | Свертывание крови замедляется почти сразу, что подтверждается соответствующими тестами (увеличением времени свертывания крови, увеличением активированного частичного тромбопластинового времени и другими). | |
Немедикаментозные методы | ||||
Название метода | Механизм лечебного действия | Методика выполнения | Контроль эффективности лечения | |
Кровопускание | Суть метода заключается в искусственном удалении определенного количества крови из сосудистого русла. Так как количество плазмы восстанавливается гораздо быстрее, чем количество клеточных элементов, данный метод приводит к временному снижению вязкости крови и улучшению микроциркуляции. | Специальной иглой, после обработки кожи ватой, смоченной в спиртовом растворе, прокалывается одна из поверхностных вен (чаще локтевой области) и производится забор 150 – 400 мл крови. Процедура повторяется через день. | Критериями эффективности лечения являются:
|
Снижение уровня гемоглобина и гематокрита
Иногда течение эритремии может характеризоваться значительным увеличением количества эритроцитов при нормальных показателях других клеток крови. В таких случаях лечебная тактика сводится к удалению преимущественно красных клеток крови, что снижает показатели гематокрита и благоприятно влияет на течение заболевания. Методы снижения уровня гемоглобина и гематокрита
Название метода | Механизм лечебного действия | Методика выполнения | Контроль эффективности лечения |
Кровопускания | Механизм лечебного действия, методика выполнения и контроль эффективности такие же, как при устранении вязкости крови данным методом. | ||
Эритроцитаферез | Метод, являющийся альтернативой кровопусканию. Суть его заключается в извлечении из кровотока исключительно эритроцитов, что уменьшает количество гемоглобина и снижает показатели гематокрита. | Процедура проводится в специально оборудованном кабинете. В вену локтевой области устанавливается катетер, который подключается к специальному аппарату. Аппарат производит забор 600 – 800 мл крови, селективно удаляет из нее эритроциты и возвращает в сосудистое русло плазму и другие клеточные элементы крови. Эритроцитаферез проводится 1 раз в неделю, курс лечения – 3 – 5 недель. | Критериями эффективности лечения являются:
|
Устранение дефицита железа
Дефицит железа может развиваться в результате повышенного образования эритроцитов либо являться следствием кровопусканий или эритроцитафереза. В любом случае, независимо от причины, недостаток железа в организме должен быть как можно скорее восполнен, так как данное состояние негативно влияет на течения заболевания. Коррекция дефицита железа проводится препаратами железа. Медикаменты, устраняющие дефицит железа в организме
Название медикамента | Механизм действия | Способ применения и дозы | Контроль эффективности лечения |
Феррум Лек | Комплекс железа, входящий в состав данного медикамента, схож с естественным соединением железа в организме (ферритином), в результате чего быстро восстанавливается недостаток данного микроэлемента в организме. | Вводят глубоко внутримышечно. Средняя доза – 100 – 200 мг в стуки. Длительность лечения не менее 4 недель. | Критериями эффективности лечения являются:
|
Мальтофер | Препарат железа для приема внутрь. Механизм действия такой же, как у препарата Феррум Лек. | Применяется внутрь, во время или сразу после еды, в дозе 100 – 150 мг, 1 – 3 раза в сутки. Таблетку можно разжевывать или глотать целиком. Длительность лечения – 3 – 5 месяцев. Поддерживающая терапия – 100 мг препарата 1 раз в сутки, в течение 2 – 3 месяцев (для восстановления запасов железа в организме). | Критерии эффективности такие же, как у препарата Феррум Лек. |
Коррекция уратового диатеза
Повышенное количество солей мочевой кислоты характеризуется поражением суставов, что может приводить к развитию инвалидности, поэтому лечение данного состояния следует начинать сразу при его обнаружении. Медикаменты, влияющие на обмен уратов в организме
Название медикамента | Механизм действия | Способ применения и дозы | Контроль эффективности лечения |
Аллопуринол | Противоподагрическое средство, нарушающее синтез мочевой кислоты в организме, что предотвращает образование уратных отложений в органах и тканях. | Внутрь, после еды. Начальная доза 200 – 400 мг в сутки, разделенная на 2 – 3 приема. При неэффективности доза может быть увеличена до 600 мг в сутки. | Критериями эффективности лечения являются:
|
Антуран (Сульфинпиразон) | Повышает выделение мочевой кислоты с мочой, что приводит к снижению ее концентрации в крови. | Внутрь, во время еды. Начальная доза 100 – 200 мг, разделенная на 3 – 4 приема. При неэффективности дозу постепенно повышают до максимальной суточной дозы – 800 мг. | Критериями эффективности лечения являются:
|
Симптоматическая терапия
Симптоматическая терапия применяется на всех стадиях эритремии. Целью лечения является коррекция проявлений увеличенного ОЦК, устранение тромботических, а в терминальной стадии – анемических осложнений заболевания.Основными направлениями симптоматической терапии являются:
- Коррекция повышенного артериального давления – антигипертензивные средства (Лизиноприл, Амлодипин).
- Устранение кожного зуда – антигистаминные препараты (Периактин).
- Коррекция анемии – переливание донорской крови, отмытых эритроцитов, тромбоцитов.
- Улучшение работы сердца (при сердечной недостаточности) – сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон).
- Профилактика развития язв желудка – гастропротекторы (Омепразол, Алмагель).
- Коррекция усиленного разрушения клеток крови в селезенке – хирургическое удаление органа (при неэффективности других методов лечения).
- Консультации других специалистов – онколога, невролога, гастролога, ревматолога.
Прогноз при эритремии

Прогноз при эритремии определяется:
- Своевременной диагностикой – чем раньше выявлено заболевание, тем скорее начнется его лечение, и прогноз будет более благоприятным.
- Адекватной и своевременной терапией – при правильном лечении симптомы заболевания могут полностью исчезать.
- Уровнем эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови – чем он выше в течение заболевания, тем хуже прогноз.
- Ответом организма на проводимое лечение – в некоторых случаях эритремия прогрессирует, несмотря на проводимые лечебные мероприятия.
- Выраженностью фибротических процессов в костном мозге – чем больше кроветворной ткани останется в костном мозге, тем благоприятнее будет исход заболевания.
- Тромботическими осложнениями – при тромбозах сосудов мозга, сердца, печени, селезенки, легких и других органов прогноз неблагоприятный.
- Скоростью злокачественного перерождения опухоли – эритремия может перейти в острый лейкоз с весьма тяжелым течением и смертельным исходом.